髓母細胞瘤是一種腦癌。 腦癌是大腦中的一種腫瘤。 一般來說,大腦中的腫瘤可能起源於大腦本身,也可能起源於不同的位置,並轉移(傳播)至大腦。 髓母細胞瘤是起源於大腦本身的一種腦部腫瘤,稱為腦幹。
症狀
有髓母細胞瘤的各種症狀。 這些包括:
- 頭痛
- 頭暈
- 平衡和協調不佳
- 低迷
- 不尋常的眼球運動
- 視力模糊或複視
- 臉部的虛弱或臉部或眼瞼的下垂
- 身體一側的虛弱或麻木
- 意識喪失
髓母細胞瘤的症狀可能是由於小腦受損或腦部附近結構(如腦幹)受壓或腦積水 (腦內液體壓力過高)引起的。
起源
髓母細胞瘤起源於小腦,位於描述為後顱窩的顱骨區域。 該地區不僅包括小腦,還包括腦幹。
小腦控制平衡和協調,位於腦乾後面。 腦幹包括中腦,腦橋和髓質,並允許大腦和身體其他部分之間的通信以及控制呼吸,吞嚥,心率和血壓等重要功能。
隨著髓母細胞瘤在小腦內生長,它可以壓迫腦橋和/或髓質,引起進一步的神經症狀,包括複視,面部無力和意識減退。 附近的神經也可以被髓母細胞瘤壓縮。
腦積水
在腦內產生壓力的液體積聚是成神經管細胞瘤的特徵之一,儘管不是每個患有髓母細胞瘤的人都會發生腦積水。
後腦窩是腦乾和小腦所在的區域,與腦部其他部位一樣,被稱為CSF(腦脊液)的特殊類型的液體滋養。 這種液體流過圍繞和圍繞大腦和脊髓的空間。 在正常情況下,這個空間內沒有任何障礙。
通常,髓母細胞瘤在身體上阻礙自由流動的腦脊髓液,導致腦內和周圍的過多流體。 這就是所謂的腦積水。 腦積水可引起頭痛,神經症狀和嗜睡。 神經損傷可能導致永久性認知障礙和身體殘疾。
通常需要去除多餘的液體。 如果需要反复切除液體,可能需要VP(腦室腹腔)分流 。 VP分流管是一種可手術置入大腦的管道,可穩定地減少多餘的液體壓力。
診斷
髓母細胞瘤的診斷依賴於幾種方法,通常組合使用。
即使你有與髓母細胞瘤相關的症狀,你很可能實際上並沒有髓母細胞瘤 - 因為它是一種相對罕見的疾病。
但是,如果您確實有任何髓母細胞瘤的症狀特徵,請立即看醫生,這很重要,因為其原因可能是髓母細胞瘤或其他嚴重的神經系統疾病。
- 病史和體格檢查:您的醫生可能會問您有關您的投訴的詳細問題。 在您的醫療訪問期間,您的醫生還將進行全面的體檢以及詳細的神經系統檢查。 您的病史和體檢結果可幫助您找出評估問題的最佳步驟。
- 腦部成像 :如果您的病史和身體狀況暗示髓母細胞瘤,您的醫生可能會訂購腦部成像研究,如腦部MRI。 腦MRI可以提供大腦後窩的良好圖像,這是髓母細胞瘤開始生長的位置。
- 活組織檢查:活檢是為了在顯微鏡下觀察取出的組織而手術切除生長或腫瘤。 活檢結果用於幫助確定下一步。 一般情況下,如果發現您的腫瘤具有髓母細胞瘤的特徵,您可能需要對手術切除腫瘤進行評估,而不是進行活檢。 活檢通常只涉及去除最少量的組織。 一般來說,如果您可以安全進行手術,建議盡可能多地切除腫瘤。
期待什麼
髓母細胞瘤被認為是惡性腫瘤,這意味著它可以傳播。 一般來說,髓母細胞瘤遍布整個大腦和脊柱,引起神經症狀。 它很少傳播到神經系統外的其他身體部位。
治療
有幾種用於治療髓母細胞瘤的方法,它們通常組合使用。
- 手術 :如果您或您的親人患有髓母細胞瘤,建議您完全手術切除腫瘤。 手術前您需要進行腦部成像測試和術前評估。
- 化療 :化學療法由強大的藥物組成,用於摧毀癌細胞。 這是為了消除或縮小盡可能多的腫瘤,包括可能已經擴散遠離原始腫瘤的腫瘤區域。 有許多不同的化療藥物,你的醫生會根據腫瘤的顯微外觀,腫瘤的大小,擴散的程度以及年齡確定適合你的組合。 化療可以通過口服,IV(靜脈內)或鞘內(直接注射到神經系統)進行。
- 放射線 :放療常用於治療癌症,包括髓母細胞瘤。 有針對性的輻射可以引導到腫瘤區域,以幫助減小體積並防止複發。
預測
通過治療,診斷為髓母細胞瘤的患者的5年生存率取決於幾個因素,包括:
- 年齡 :1歲以下的嬰兒預計5年存活率約為30%,而5歲以下兒童的存活率為60-80%。 估計成人的5年生存率約為50-60%,而老年人通常比年輕成人的恢復和生存率更高。
- 腫瘤的大小 :與較大的腫瘤相比,較小的腫瘤一般與更好的結果相關。
- 腫瘤擴散:尚未擴散至初始位置以外的腫瘤與已擴散的腫瘤相比具有更好的結果。
- 在手術過程中是否可以切除整個腫瘤:如果全部腫瘤被切除,手術後殘留腫瘤仍然存在的情況下,復發的機率較低,生存的機會也較大。 腫瘤可能未被完全切除的原因在於它可能與大腦中對生存至關重要的區域過於緊密相連或嵌入其中。
- 基於病理學的腫瘤的嚴重程度 (在顯微鏡下檢查):雖然活檢不是髓母細胞瘤被移除時的典型第一步,但可以用顯微鏡檢查以查找詳細特徵,這可以幫助指導關於放射性的決定和化療。
年齡範圍和發病率
髓母細胞瘤是兒童中最常見的惡性腦腫瘤,但即使在兒童中,它仍然不常見。
- 兒童 :典型的診斷年齡範圍在5歲至10歲之間,但可發生在嬰兒和青少年。 總體而言,估計美國和加拿大約有4-6名兒童患有髓母細胞瘤,美國每年約有500名兒童被診斷為髓母細胞瘤。
- 成人 : 成人神經母細胞瘤是45歲以下成人相對罕見的腫瘤,此後甚至不常見。 大約百分之一的成人腦瘤是髓母細胞瘤。
遺傳學
大多數時候,髓母細胞瘤與任何風險因素無關,包括遺傳學。 然而,少數遺傳綜合徵可能與成神經管細胞瘤發病率增加有關,包括Gorlin綜合徵和Turcot綜合徵。
一句話來自
如果您或您的親人因髓母細胞瘤被診斷或治療,可能是一個非常具有挑戰性的經歷。 它也會干擾正常的生活活動,如學校和工作。 如果您遇到腫瘤復發,您需要再次治療腫瘤。 這種康復過程可能需要幾年時間,並且通常包括身體和職業治療。
許多兒童和成人從髓母細胞瘤中恢復過來,並獲得了過正常生活的能力。 大多數腫瘤的癌症治療正在迅速改善,結果更好,治療更容易。
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