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什麼是先天性膈肌（Bochdalek）疝？先天性膈疝或Bochdalek疝，發生於子宮內，在妊娠期或新生兒中診斷。 它發生於膈肌缺陷，即將胸腔與腹腔分開的肌肉。 除了從腹部器官分離胸腔器官外，膈肌還可以幫助肺部充滿氧氣。 （您呼吸時看到的胃部區域的運動是膈肌的運動。）
嚴重的膈疝可使整個器官或器官通過孔或缺陷滑入胸腔。 在大多數情況下，膈疝是緊急情況，需要立即進行手術治療。 這是因為心腔和肺部由於胸腔擁擠而難以填充和提供身體氧氣。 由於缺氧，帶有這種疝氣的新生兒可能會出現藍色的嘴唇。
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原因和風險因素先天性膈疝的原因
沒有已知的膈疝原因。 肌肉的弱點出現在出生時，也稱為“先天性缺陷”。 在嬰兒出生前，無法防止膈疝，因為它們在子宮內形成。
誰患先天性膈疝？
每2,000到5,000名新生兒中就有1例發生膈疝。 這種類型的疝似乎與遺傳有關，因為如果兄弟姐妹或父母患有這種情況，嬰兒可能具有增加患此類疝的風險。 男孩比女孩的風險稍高。
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診斷膈疝在大多數疝氣的皮膚下不具有隆起的外觀。 在許多情況下，沒有明顯的跡象表明新生兒患有這種類型的疝氣。 在嬰兒出生前或嬰兒出生後，當進行體檢時，腹部會感到可疑“空虛”，則會被診斷為超聲波。 在某些情況下，當醫生尋找新生兒正在經歷的呼吸困難的解釋時，可能會發現疝氣。
膈疝最常發生在嬰兒的左側，這使得胃在滑動缺陷時很常見。 在溫和的情況下，只有胃部受累，嬰兒可能只會出現餵養和嘔吐困難的症狀。
可以命令測試來確定哪些器官正在受到問題的影響。 超聲心動圖可以被命令檢查心臟的功能; 胸部X線， CT掃描或MRI可用於評估其他器官。 除了標準的實驗室工作外， 血液檢測也可能會被要求確定氧氣到達血液的量。
膈疝的徵兆
- 快速的心率（心臟試圖更難獲得氧氣）
- 快速的呼吸速度（肺部試圖讓氧氣進入人體）
- 紫紺（藍色的嘴唇和指甲床）
- 原因不明，嚴重的呼吸問題
- 懷孕期間羊水過多的診斷
- 肺萎陷的診斷
- 胸部的一側顯著大於另一側
- 嚴重的問題吃或保持食物
- 胸部X光顯示胸部異常
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什麼時候先天性膈疝緊急？由於多種原因，膈疝可能是緊急情況。 嬰兒可能呼吸困難，因為胸部的額外器官使得肺部難以擴張。 心中也是如此; 由於胸腔溢滿，心臟充血可能很困難。
此外，壓入胸腔的器官有窒息的風險，這意味著已經移入胸腔的器官被剝奪血液流動。 這會導致組織和器官在疝氣中膨脹而死亡。
由於經常出現嚴重並發症，因此出生膈疝的嬰兒通常在重症監護室內接受護理。 儘管出生膈疝的嬰兒病危，但手術仍可能延遲至肺功能穩定，因為這可以提高手術的存活率。
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先天性膈疝手術通常使用全身麻醉進行膈疝手術，並且在住院病人的基礎上完成。 它可能在孩子出生後立即進行，或者一旦孩子足夠穩定以容忍手術。 在某些情況下，可能需要在手術完成之前穩定孩子的呼吸或心臟功能。 在非常罕見的情況下，可以考慮宮內手術，即在母親懷孕時對胎兒進行手術的程序。 然後允許胎兒繼續發育而懷孕仍在繼續，儘管懷孕成為非常高的風險。
對新生兒進行手術時，由兒科普外科醫生完成，但在嚴重情況下可能需要其他外科醫生的幫助，如心胸外科醫生或結腸直腸專科醫生 。 根據受影響的器官，具有不同專業知識的不同或額外外科醫生可參與手術。
手術通常採用胸腔正中下方的標準切口進行開放手術，而不是採用微創腹腔鏡手術 。 這是由於問題的嚴重性與患者的體積非常小有關。
手術開始於將瑕疵定位在膈肌和已經推入胸部區域的組織中。 組織和器官（如果存在的話）放回腹部。 一旦組織返回到適當的位置，膜片上的孔就會關閉。 這樣做是為了防止腹部組織移回胸腔。 如果隔膜中的缺陷非常嚴重，則可以用合成材料製造隔膜。
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從膈疝手術恢復手術結束時，大多數疝氣患者病情嚴重，將被送往新生兒重症監護病房（NICU）恢復。 對於手術後不久可以自行呼吸的罕見患者，期望一個不舒服，有時難以控制的挑剔寶寶。
如果嬰兒的肺部發育不良或手術後呼吸問題持續存在，恢復期間可能需要呼吸機 。 在一些嚴重的情況下，呼吸機不足以將足夠的氧氣輸送到身體。 在這些情況下，可以使用ECLS / ECMO（體外生命支持/體外膜氧合），這是一種在肺部和心臟無法做到時有助於血液充氧的機器。 這種治療方法僅用於最嚴重的患者，那些在沒有額外氧氣的情況下死亡的患者將被送往身體。
嬰兒在ICU中花費的時間很大程度上取決於疝的嚴重程度，是否存在器官損傷以及器官的發育程度。
不幸的是，這種情況非常嚴重，有些嬰兒不能容忍手術。 其他兒童通過手術完成手術，但手術，器官不完善或器官損傷的組合導致死亡。 據估計，80％的患者在手術和康復期間倖存下來。
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膈疝的長期後果在嬰兒出生前，膈疝會導致問題。 由於胸部附加組織的壓力，嬰兒的肺部和心臟可能無法正常發育。 滑入胸部的組織或器官也可能由於缺乏血流而受損或無法正常發育。 這會導致持續的呼吸問題，心臟問題和營養問題。
這些患者經常會遇到發育遲緩，隨著時間的推移可能會減少。 在某些情況下，未能成功診斷伴隨著長期無法獲得足夠的氧氣給身體。
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資料來源：
先天性膈疝。 密歇根大學衛生系統。 http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
膈疝。 斯坦福大學露西•帕卡德兒童醫院http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html