西綜合徵與嬰兒痙攣
West綜合徵是一種從嬰儿期開始的癲癇發作 (癲癇)。 被稱為嬰兒痙攣的特定類型的癲癇發作是該綜合症的一部分,正如稱為高心律失常的異常腦波模式和智力遲鈍一樣。 幾乎所有可能導致腦損傷的疾病都可能導致West綜合徵。 兩種最常見的原因是出生時結節性硬化和缺氧。
有時懷疑有原因但無法確認; 在這種情況下,它被稱為“隱源性West綜合徵”。
West綜合征占兒童癲癇的2%,但25%的癲癇始於生命的第一年。 嬰兒痙攣發生率估計為每10,000名活產嬰兒2.5至6.0人。
西綜合徵的症狀
West綜合徵最常見於3-6個月之間開始。症狀包括:
- 嬰兒痙攣 - 通常在這種癲癇發作中,嬰兒突然在腰部向前彎曲,身體,手臂和腿部變硬。 這有時被稱為“折疊刀”扣押。 有些嬰兒可能會反過來拱起背部,或者b起頭部,或者像抱住自己一樣將雙臂交叉穿過身體。 這些痙攣持續幾秒鐘,一次發生2到100次痙攣。 一些嬰兒在一天中有幾十個這樣的痙攣。 痙攣最常發生在嬰兒早晨醒來或小睡後醒來之後。
- 高心律失常 - 腦電圖(EEG)以腦波的形式記錄大腦中的電活動。 West綜合徵的嬰兒會有異常的,混亂的腦波模式,稱為高心律失常。
- 精神發育遲滯 - 這是由於西部綜合症引起的腦損傷。
由於導致West綜合徵的潛在病症,可能存在其他症狀。
其他神經系統疾病如腦癱也可能存在。
診斷西部綜合症
West綜合徵將由嬰兒痙攣的出現提示。 將進行徹底的神經系統檢查以尋找可能的原因。 這可能包括實驗室檢查和使用計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)的腦掃描。 腦電圖將被用來尋找West綜合徵中常見的高心律失常。
西醫綜合症的治療
West綜合徵最常見的是用促腎上腺皮質激素(ACTH)或強的松治療。 這些治療可能在停止或減緩嬰兒痙攣方面非常有效。 一些嬰兒可能對抗癲癇藥物如Felbatol(非氨酯),Lamictal(拉莫三嗪),Topamax(托吡酯)或Depakote(丙戊酸)有反應。 可以使用氨己烯酸治療結節性硬化症嬰兒(目前尚未在美國批准使用)。 有時,通過腦部手術去除受損的腦組織可能是有效的。
嬰兒痙攣症通常會在5歲左右消失,但是超過一半的受影響兒童會出現其他類型的癲癇發作,包括Lennox-Gastaut綜合徵。 許多West綜合徵患兒有長期的認知和學習障礙,這很可能是由於導致嬰兒痙攣的腦損傷。
>來源:
“NINDS嬰兒痙攣信息頁”。 疾病AZ。 2008年12月9日。美國國立神經障礙與中風研究所。
“嬰兒痙攣症/西部綜合徵”。 癲癇綜合徵。 癲癇基金會。