西綜合症

西綜合徵與嬰兒痙攣

West綜合徵是一種從嬰儿期開始的癲癇發作 (癲癇)。 被稱為嬰兒痙攣的特定類型的癲癇發作是該綜合症的一部分,正如稱為高心律失常的異常腦波模式和智力遲鈍一樣。 幾乎所有可能導致腦損傷的疾病都可能導致West綜合徵。 兩種最常見的原因是出生時結節性硬化和缺氧。

有時懷疑有原因但無法確認; 在這種情況下,它被稱為“隱源性West綜合徵”。

West綜合征占兒童癲癇的2%,但25%的癲癇始於生命的第一年。 嬰兒痙攣發生率估計為每10,000名活產嬰兒2.5至6.0人。

西綜合徵的症狀

West綜合徵最常見於3-6個月之間開始。症狀包括:

由於導致West綜合徵的潛在病症,可能存在其他症狀。

其他神經系統疾病如腦癱也可能存在。

診斷西部綜合症

West綜合徵將由嬰兒痙攣的出現提示。 將進行徹底的神經系統檢查以尋找可能的原因。 這可能包括實驗室檢查和使用計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)的腦掃描。 腦電圖將被用來尋找West綜合徵中常見的高心律失常。

西醫綜合症的治療

West綜合徵最常見的是用促腎上腺皮質激素(ACTH)或強的松治療。 這些治療可能在停止或減緩嬰兒痙攣方面非常有效。 一些嬰兒可能對抗癲癇藥物如Felbatol(非氨酯),Lamictal(拉莫三嗪),Topamax(托吡酯)或Depakote(丙戊酸)有反應。 可以使用氨己烯酸治療結節性硬化症嬰兒(目前尚未在美國批准使用)。 有時,通過腦部手術去除受損的腦組織可能是有效的。

嬰兒痙攣症通常會在5歲左右消失,但是超過一半的受影響兒童會出現其他類型的癲癇發作,包括Lennox-Gastaut綜合徵。 許多West綜合徵患兒有長期的認知和學習障礙,這很可能是由於導致嬰兒痙攣的腦損傷。

>來源:

“NINDS嬰兒痙攣信息頁”。 疾病AZ。 2008年12月9日。美國國立神經障礙與中風研究所。

“嬰兒痙攣症/西部綜合徵”。 癲癇綜合徵。 癲癇基金會。