骨髓疾病
在再生障礙性貧血(AA)中,骨髓停止製造足夠的紅細胞,白細胞和血小板。 再生障礙性貧血可能出現在任何年齡段,但在兒童和年輕成年人中更常見。 這種疾病發生在全世界每百萬人約二至六個人中。
約20%的個體患有再生障礙性貧血,如範可尼貧血 ,先天性角化不良,或Blackfan鑽石性貧血等遺傳綜合徵的一部分。
大多數人(80%)患有再生障礙性貧血,這意味著它是由感染如肝炎或愛潑斯坦 - 巴爾病毒,暴露於輻射和化學物質的毒性,或氯黴素或保泰松等藥物引起的。 研究表明再生障礙性貧血可能是自身免疫性疾病的結果。
症狀
再生障礙性貧血症狀緩慢。 症狀與血細胞的低水平有關:
- 少數紅細胞會引起貧血症狀,如頭痛,頭暈,疲勞和蒼白(蒼白)
- 低數量的血小板(血液凝固所必需的)會導致皮膚下的牙齦,鼻子或瘀傷的異常出血(小斑點稱為瘀點)
- 低數量的白細胞(對抗感染是必需的)會導致反复感染或徘徊疾病。
診斷
再生障礙性貧血的症狀往往指向診斷。 醫師將獲得全血細胞計數(CBC),並在顯微鏡下檢查血液(血塗片)。
CBC將顯示血液中低水平的紅細胞,白細胞和血小板。 在顯微鏡下觀察細胞將區分再生障礙性貧血和其他血液疾病。
除了血液檢查之外,還將在顯微鏡下進行骨髓活組織檢查(樣本)。
在再生障礙性貧血中,幾乎沒有新的血細胞形成。 檢查骨髓還有助於區分再生障礙性貧血和其他骨髓疾病,如骨髓增生異常疾病或白血病。
分期
根據國際再生障礙性貧血研究組的標準對疾病進行分類或分期,其根據血液測試和骨髓活檢中存在的血細胞數量定義水平。 再生障礙性貧血分為中度(MAA),嚴重(SAA)或非常嚴重(VSAA)。
治療
對於年輕的再生障礙性貧血患者, 骨髓或乾細胞移植可以用健康的血液形成細胞代替有缺陷的骨髓。 移植帶來很多風險,所以它有時不被用作治療中年或老年人。 大約80%接受骨髓移植的患者完全康復。
對於年長個體,再生障礙性貧血的治療重點是單獨或聯合用Atgam(抗胸腺細胞球蛋白),Sandimmune(環孢素)或Solu-Medrol(甲基強的松龍)抑制免疫系統。 對藥物治療的反應緩慢,大約三分之一的患者復發,這可能會對第二輪藥物產生反應。
患有再生障礙性貧血的個體將由血液專家(血液科醫生)治療。
由於再生障礙性貧血患者的白細胞數量較少,因此感染風險很高。 因此,預防感染並在發生感染後迅速對其進行治療非常重要。
資源:
“再生障礙性貧血。” 關於疾病。 2006年11月10日。再生障礙性貧血與MDS國際基金會,2006年12月2日