埃文斯綜合徵是兩種或兩種以上免疫血液疾病的組合，您的免疫系統攻擊您的白細胞，紅血細胞和/或血小板。 這些包括免疫性血小板減少症（ITP） ， 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和/或自身免疫性中性粒細胞減少症（AIN）。 這些診斷可能同時發生，但也可能發生在同一位患者的兩個不同時間。
例如，如果您被診斷患有ITP，然後兩年後被診斷患有AIHA，那麼您會患上Evans綜合症。
症狀
在大多數情況下，您已經被診斷出患有個體疾病之一：ITP，AIHA或AIN。 埃文斯綜合徵像任何一種個體疾病一樣呈現。 症狀包括：
低血小板計數（血小板減少症）最常見：
- 瘀傷增加
- 出血增多：口腔內出現血皰，流鼻血，牙齦出血，尿液或大便中的血液
- 皮膚上的小紅點稱為瘀點
貧血：
- 疲勞或疲倦
- 呼吸急促
- 心率升高（心動過速）
- 皮膚黃疸（黃疸）或眼睛（鞏膜黃疸）
- 深色尿液（茶或可口可樂著色）
低中性粒細胞計數（嗜中性白血球減少症）：
- 發熱
- 感染皮膚或口腔
- 通常沒有任何症狀
為什麼伊文斯綜合症會導致我的血量偏低？
埃文斯綜合徵是一種自身免疫性疾病。
由於某些未知原因，您的免疫系統錯誤地將您的紅細胞，血小板和/或嗜中性粒細胞識別為“外來”並將其破壞。 目前還不完全了解，為什麼有些人只有一种血細胞受到影響，如ITP，AIHA或AIN，而埃文斯綜合徵患者多於一種。
診斷
由於大多數埃文斯綜合症患者已經進行了其中一項診斷，另一項的介紹等同於埃文斯綜合徵。 例如，如果您已經診斷出患有ITP並且患有貧血，那麼您的醫生需要確定貧血的原因。 如果發現您的貧血是由於AIHA導致的，您將被診斷為埃文斯綜合徵。
因為這些疾病會影響你的血液計數，所以完整的血液計數（CBC）是第一步。 您的醫生正在尋找貧血症 （低血紅蛋白）， 血小板減少症 （低血小板計數）或嗜中性粒細胞減少症 （低中性粒細胞計數，一種白細胞 ）的證據。 你的血液將在顯微鏡下檢查，以確定原因。 ITP和AIN是排除診斷的意思，沒有一個特定的診斷測試。 你的醫生必須首先排除其他原因。 AIHA經多次測試證實，最具體的是一項名為DAT（直接抗球蛋白試驗）的測試。 DAT尋找免疫系統攻擊紅血球的證據。
治療
有很多可能的治療方法。 治療針對的是受影響的特定血細胞，以及您是否有任何症狀（活動性出血，呼吸急促，心率加快，感染）：
- 類固醇：像潑尼松這樣的藥物已經用於多種自身免疫性疾病。 他們是AIHA的首選治療方法，也用於ITP。 不幸的是，如果你有埃文斯綜合徵，你可能需要長時間的類固醇，這可能導致其他問題，如高血壓（血壓）和血糖升高（糖尿病）。 出於這個原因，你的醫生可能會尋找替代療法。
- 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）： IVIG是ITP的一線治療藥物。 從本質上講，IVIG暫時分散您的免疫系統，使血小板不被快速破壞。 IVIG在AIHA或AIN中效果不佳。
- 脾切除術：脾臟是埃文斯綜合徵中紅細胞，血小板和中性粒細胞破壞的主要部位。 在一些患者中，手術切除脾臟可能會改善血液計數，但這可能只是暫時的。
- 利妥昔單抗：利妥昔單抗在一種稱為單克隆抗體的藥物中。 它可以減少你的B淋巴細胞（產生抗體的白細胞），它可以改善你的血液計數。
- G-CSF（非格司亭）： G-CSF是用於刺激骨髓以製造更多嗜中性粒細胞的藥物。 它有時用於增加AIN中的中性粒細胞計數，特別是如果您有感染。
- 免疫抑製藥物：這些藥物抑制免疫系統。 這些藥物包括黴酚酸酯汽車旅館（MMF），硫唑嘌呤（Immuran），他克莫司（Prograf）等藥物。
我將會治癒的可能性是什麼？
雖然患者可能會對血液計數有改善的個體治療作出反應，但如果這種反應經常臨時需要額外的治療，這種反應仍然存在
>來源：
> Schrier SL。 Warm Autoimmune Hemolytic Enemia：Treatment in UpToDatePost TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。