症狀,診斷和治療回顧
定義
免疫性血小板減少症(ITP),以前稱為特發性血小板減少性紫癜,是身體免疫系統攻擊並破壞血小板引起血小板計數低下( 血小板減少症 )的病症。 需要血小板來凝結血液,如果你沒有足夠的血液,你可能會出血。
ITP的症狀
ITP的症狀與由於血小板計數低導致出血風險增加有關。
但是,許多ITP患者沒有症狀。
流鼻血
牙齦出血
血液中的尿液或糞便
月經過多稱為月經過多
瘀斑 - 這些小紅點可能類似皮疹,但實際上皮膚下有少量出血
容易瘀傷 - 瘀傷可能很大,並且能夠在皮膚下感覺到
口腔內部的血皰稱為紫癜
ITP的原因
一般來說,您的血小板計數會在ITP中下降,因為您的身體製造的抗體附著在血小板上並標記為破壞。 當這些血小板流過脾臟(過濾血液的腹部器官)時,它識別這些抗體並破壞血小板。 此外,血小板的生產可能會減少。 ITP通常在一些煽動事件後發展,有時你的醫生可能無法確定這個事件是什麼。
病毒:在兒童中,ITP通常由病毒感染引發。 病毒感染通常在ITP發展前幾週發生。 雖然免疫系統使抗體抵抗病毒感染,但意外也會使抗體附著在血小板上。
免疫接種: ITP與MMR(麻疹,腮腺炎,風疹)疫苗的施用有關。 一般在接種疫苗後6週內發生。 認識到這是罕見的事件,每10萬次MMR疫苗接種2.6次就很重要。 如果您患有麻疹或風疹感染,則此風險小於發展為ITP的風險。 在這些病例中嚴重出血是罕見的,超過90%的人在6個月內將會解決ITP。
自身免疫性疾病: ITP被認為是一種自身免疫性疾病,與其他自身免疫性疾病如狼瘡和類風濕性關節炎有關。 ITP可以初步呈現這些醫療條件之一。
診斷ITP
與其他血液疾病如貧血和嗜中性白細胞減少症類似,ITP在全血計數 (CBC)上被識別。 ITP沒有任何診斷測試。 這是排除的診斷,意味著其他原因已被排除。 一般而言,ITP中只有血小板計數降低; 白細胞計數和血紅蛋白正常。 您的醫護人員可能會在顯微鏡下檢查血小板(稱為外周血塗片),以確保血小板數量減少但看起來正常。 在檢查過程中,您可能需要進行其他檢測以排除癌症或其他血小板計數較低的原因,但這並非總是必需的。 如果您的ITP被認為是繼發於自身免疫性疾病,您可能需要專門為此進行測試。
治療ITP
目前,ITP的治療依賴於出血症狀的出現而不是特定的血小板計數。 治療的目標是止血或將血小板計數提高到“安全”範圍。
雖然技術上不是“治療”,但ITP患者應避免服用阿司匹林或含布洛芬的藥物,因為這些藥物會降低血小板的功能。
觀察:如果您目前沒有出現任何出血症狀,您的醫生可能會選擇密切注視您而不給予藥物。
類固醇:類固醇如甲潑尼龍或潑尼松是用於治療全球ITP的最常見藥物。 類固醇減少脾臟中血小板的破壞。 類固醇非常有效,但增加血小板計數可能需要一周多的時間。
IVIG:靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)是lTP常用的治療方法。 它通常用於需要血小板計數迅速升高的出血患者。 它在幾個小時內作為靜脈內(IV)輸注給藥。
WinRho: WinRho是一種IV類藥物,可用於增加某些血型人群的血小板計數。 它比IVIG輸液速度更快。
血小板輸注:血小板輸注並不總是對ITP患者有幫助,但可能在某些情況下使用,如需要進行手術。
如果您的ITP持續存在並且對初始治療無效,您的醫生可能會推薦其他治療方法,如:
脾切除術 :在ITP中,血小板在脾臟中被破壞。 通過去除脾臟,可以增加血小板的預期壽命。 在決定去除脾臟之前應該權衡好處和風險。
利妥昔單抗 :利妥昔單抗是一種稱為單克隆抗體的藥物。 這種藥物有助於破壞產生抗血小板抗體的白細胞,稱為B細胞。 希望當你的身體產生新的B細胞時,他們將不再製造針對血小板的抗體。
血小板生成素 激動劑:一些最新的治療方法是血小板生成素(TPO)激動劑。 這些藥物是eltrombopag(口服)或romiplostim(皮下); 他們刺激你的骨髓,使更多的血小板。
兒童和成人的差異
值得注意的是,兒童與成人之間ITP的自然史往往不同。 超過80%的被診斷患有ITP的兒童將有完整的解決方案。 青少年和成年人更可能發展成為終身醫療狀況的慢性ITP,可能需要或不需要治療。
>來源:
> CE Neunert,DL Yee。 血小板紊亂。 在:CD Rudolph,AM Rudolph,GE Lister,LR First和AA Gershon編輯。 魯道夫的小兒科 。 第22版。 紐約:麥格勞希爾醫療,2011年。