血小板功能障礙是一組出血性疾病 ，其中血小板功能不正常，導致出血。 這些疾病可以遺傳（在家庭中傳播）或獲得（在晚些時候開發）。
什麼是血小板功能障礙的症狀？
血小板是我們凝血系統的一部分，這個系統可以幫助我們止血。
如果你的血小板功能不正常，你的出血風險就會增加。 症狀可能包括：
什麼導致血小板功能障礙？
血小板功能障礙可分為兩大類：先天性（遺傳性）或後天性。 大部分疾病都是先天性疾病，包括：
- 格蘭士曼的血小板無力症
- 伯納德 - 蘇里爾綜合徵
- 灰色血小板綜合徵
- MYH9相關疾病：May-Hegglin異常，Epstein綜合徵，Fechtner綜合徵和塞巴斯蒂安綜合徵
- Wiskott-Aldrich綜合徵：這是一種免疫缺陷和功能失調的血小板綜合徵。 它具有非常小的血小板特徵（大多數血小板功能異常與大血小板正常）。
- Chediak-Higashi綜合徵
- Hermansky-Pudlak綜合徵
獲得的原因包括：
- 藥物：阿司匹林，雙嘧達莫（Persantine）和氯吡格雷（Plavix）等藥物旨在降低血小板功能。 布洛芬也降低了血小板的有效性，但小於阿司匹林。
- 肝病
- 尿毒症（嚴重腎臟疾病）
- 骨髓增生性疾病如原發性血小板增多症
血小板功能障礙如何診斷？
與其他血小板病症相反，血小板病症通常與血小板數量有關（升高或降低），血小板功能障礙可能具有正常的血小板計數。
其他類型的血小板功能障礙可以有血小板減少症或血小板計數低。 血小板應在顯微鏡下觀察外周血塗片。 幾種先天性血小板功能障礙導致血小板比正常大。 其他人缺少可以看到的稱為顆粒的血小板關鍵成分。 有時血小板在外觀和大小上都是正常的。
其餘的工作開始與其他出血性疾病類似。 與血友病相反（凝血因子紊亂），篩查測試如凝血酶原時間（PT）和部分凝血活酶時間（PTT）是正常的。 診斷血小板功能障礙需要專業測試。 以下是常用測試的簡短列表。
- 出血時間：該測試不被視為特異於血小板功能障礙，並且因為測試限制不被認為是凝血系統的準確測試。
- 血小板功能檢測：許多人認為這是血小板功能紊亂的良好篩查試驗。 該測試受血小板計數的影響，如果血小板計數較低，則可能不准確。
- 血小板聚集測試：該測試著眼於血小板響應不同刺激時彼此粘連（聚集）的程度。 該測試也可用於測量阿司匹林或氯吡格雷（Plavix）治療的有效性。
- 血小板電子顯微鏡：這是用特殊的顯微鏡觀察血小板的一種特殊方式，可以看到血小板的各個部分。
什麼是治療？
治療是基於您個人的血小板功能障礙。 除非您受傷或需要手術，否則一些血小板功能障礙很少需要治療。
- 阿司匹林和NSAIDs：避免使用阿司匹林或非類固醇類抗炎藥（NSAIDs），如布洛芬。 這些藥物減少血小板的功能，這可能會使出血風險惡化。
- 荷爾蒙避孕藥：與其他嚴重月經出血的原因相似， 荷爾蒙避孕藥可用於將月經出血量降至最低。
- 抗纖維蛋白溶解藥物：由於身體難以形成穩定的血塊，特別是粘膜潮濕表面（口腔，鼻腔等），抗纖維蛋白溶解藥物如Amicar或Lysteda可用於止血。 這些藥物通常用於這些流鼻血，牙齦出血和月經過多的病症。 他們也可以在手術後（特別是口腔，鼻腔和喉嚨）使用，以防止出血。
- 血小板輸注：即使在血小板功能正常的血小板功能障礙患者中，血小板輸注可用於嚴重出血或需要去手術。
- 因子VIIa（NovoSevenRT）輸注：該因子替代產品可用於一些患有血小板功能障礙的患者。 這主要用於無法接受血小板輸注作為治療選擇的患者。