POEMS綜合徵是一種影響身體許多部位並導致許多症狀的血液疾病。 它影響男性和女性,通常在50歲以後開始,儘管它可能發生在任何年齡段。 目前還不清楚POEMS綜合徵的發生頻率,因為很難正確診斷。 原因不明。
症狀
縮寫POEMS代表:
- P - 多發性神經病,意為神經症狀,如手腳麻木,刺痛和/或虛弱
- O - 有機腫大,意味著器官增大,通常是肝臟,脾臟或淋巴結。 約有15%的POEMS綜合徵患者有Castleman病(淋巴結疾病)。
- E - 內分泌病,意味著激素產生的變化。 可能存在諸如糖尿病 , 陽痿 ,停止月經期( 閉經 ),低甲狀腺水平(甲狀腺功能減退症)和/或男性乳房發育(男性乳房發育症)的症狀。
- M - 單克隆丙種球蛋白病或單克隆血漿增生性疾病,兩者都意味著血液蛋白細胞異常
- S - 皮膚變化,如增加皮膚色素(色素沉著過度); 面部,四肢和胸部體毛增多(多毛症); 皮膚增厚和收緊,腿和腳腫脹(浮腫),指甲變白。
個體也可能經歷,疲勞,全身疼痛或視力改變等症狀。
診斷
POEMS綜合徵的診斷可以基於患者的身體檢查和他/她的病史進行。 血液檢查如全血細胞計數(CBC)和血清蛋白免疫電泳檢查異常,尿檢也是如此。 測試血液中的甲狀腺激素水平,血糖水平和雌激素水平以鑑別異常。
可以進行骨髓活組織檢查和/或骨骼x射線以幫助診斷。
如果“P”(多發性神經病)和“M”(異常血液蛋白)與硬化(疤痕)骨損傷或Castleman病一起存在,則認為該人患有POEMS綜合徵。 許多人也會出現其他症狀。 由於許多醫生對POEMS綜合徵不熟悉,異常的血液檢查結果常常導致多發性骨髓瘤誤診,或多發性神經病症狀導致慢性炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)誤診。
治療
POEMS綜合徵的治療取決於潛在的血細胞紊亂的治療。 大多數人接受治療的組合,例如:
- 放射治療
- 皮質類固醇藥物如潑尼松
- 化療
- 激素替代激素過低
- 物理療法
- 骨髓移植
像神經科醫生(神經系統醫生),血液學家(血液疾病醫生),皮膚科醫生(皮膚醫生)和內分泌學家(激素腺醫生)等專家通常參與POEMS綜合徵患者的護理。
資料來源:
Dispenzieri,安吉拉。 “POEMS綜合症”。 血液學 2005(2005):360-367。
Dispenzieri,Angela,Robert A. Kyle,Martha Q. Lacy,S. Vincent Rajkumar,Terry M. Therneau,Dirk R. Larson,Philip R. Greipp,Thomas E. Witzig,Rita Basu,Guillermo A. Suarez,Rafael Fonseca,約翰·A·Lust和&Morie A. Gertz。 “POEMS綜合徵:定義和長期結果”。 Blood 101(2003):2496-2506。
“POEMS綜合徵的症狀”。 梅奧診所POEMS綜合徵的治療。 梅奧診所。 2007年5月22日
Chan,Joanna和Wingfield Rehmus。 “POEMS綜合症”。 eMedicine。 2006年12月15日。WebMD。 2007年5月22日