二線和三線治療的討論
儘管大多數兒童和少數有免疫性血小板減少症（ITP）的成年人繼續有正常的血小板計數，但有些患者會繼續慢性病程。 有慢性ITP的想法可能令人擔憂，所以讓我們回顧一下這裡的含義。
首先，ITP可以分類為：
- 原發性：原發性ITP是由於自身免疫性血小板破壞。 在兒童中，大多數情況是主要的ITP。
- 繼發性：繼發性ITP與另一種疾病如狼瘡 ， HIV ， 丙型肝炎或慢性淋巴細胞白血病有關 。
雖然治療原發性和繼發性ITP的出血可以相似，但繼發性ITP的治療主要集中在潛在的醫療狀況。 更好地控制潛在的醫療狀況可以改善血小板減少症。
主ITP可以進一步細分為：
- 新診斷：診斷三個月。
- 持續：持續三個月以上的ITP。
- 慢性：如果持續超過12個月，則被標記為慢性。
- 難治性：該術語通常用於定義對一線治療（類固醇，IVIG，WinRho）或脾切除術難以治療的需要治療的ITP（患者有出血症狀）。
儘管大多數診斷為原發性ITP的成年人會繼續發展為慢性病程，但大多數人仍將保持穩定，安全的血小板計數（通常意味著超過20,000細胞/微升），其中自發性出血的可能性較小。
這些患者可能偶爾需要額外的治療。 一個例子是手術，其中血小板計數通常需要更高以防止手術期間出血。
二線治療
挑戰在於那些儘管進行一線治療仍然繼續出血的患者。
在過去的幾年中，脾切除被認為是二線治療的中流砥柱。 脾切除有兩種方式。 首先，它消除了血小板破壞的主要部位。 其次，它可以去除脾臟中產生抗血小板抗體的一些淋巴細胞。 去除這些淋巴細胞可能會增加血小板的壽命。
脾切除術有一個已知的記錄，超過85％的患者有反應，絕大多數患者的血小板計數正常化。 儘管取得了這樣的成功率，但脾切除並不是沒有風險的，特別是終身患有敗血症（嚴重細菌感染）的風險。
由於這種風險，一些醫生考慮利妥昔單抗二線治療。 利妥昔單抗是一種自身附著於B淋巴細胞（產生抗體的白細胞之一）的抗體，導致它們被破壞。 由於B淋巴細胞產生的抗血小板抗體較少， 血小板不會被破壞。 利妥昔單抗通常作為IV輸注每週一次給藥，持續四周，但有時可能會給予更少的周數。 對利妥昔單抗的反應比脾切除更易變，一些患者持續反應但其他患者復發。
第三線治療
幸運的是，現在有針對ITP的三線療法。
多年來，人們相信在ITP中，血小板通常在骨髓中形成，但在釋放到循環中時被破壞。 專業人士現在知道血小板功能也受損。 這種知識促成了稱為血小板生成素（TPO）受體激動劑的藥物的開發。
目前在美國有兩種TPO受體激動劑，elthrombopag和romiplostim。 Elthrombopag是每日服用的口服藥物，romiplostim每週一次作為皮下注射給藥。 雖然elthrombopag可能似乎是一種更容易的治療方法，因為它是通過口腔攝入的，但在劑量前後幾小時內不能含有含鈣的食物。
一旦確定維持劑量，成人可以學習如何在家中使用romiplostim。
TPO受體激動劑被認為是用於保持血小板數量足以防止出血的慢性維持藥物。 這些藥物可用於患有慢性ITP的兒童和成人。
與許多醫療療法一樣，一線，二線和三線治療的順序可能因患者個體特徵而異。 如果您對治療有疑問或疑慮，您應該與您的醫生討論。
資料來源：
Bussel JB。 兒童ITP：慢性病管理。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。
喬治JN和阿諾德DM。 成人ITP：二線及隨後的治療。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。