慢性淋巴細胞性白血病應該了解什麼?

慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家成人中最常見的白血病類型。 它發生在遺傳物質(突變)受損的細胞中,這種細胞通常會發展成一種叫做淋巴細胞的白細胞。

CLL與其他類型的白血病不同,因為基因突變不僅導致骨髓中淋巴細胞的不受控制的生長,而且導致細胞不遵循正常的天然細胞死亡模式。

這導致血液中CLL淋巴細胞的數量增加。

在西方約95%的CLL病例中,受影響的淋巴細胞類型是B-淋巴細胞(B-細胞CLL)。 T細胞CLL在日本地區較為常見,僅占美國病例的5%

慢性白血病中的異常淋巴細胞比急性白血病中的更為成熟。 由於它們更成熟,它們能夠完成正常淋巴細胞的許多功能。 因此,慢性白血病可能會在患者發現任何症狀之前長時間未經治療。

有時候健康的人可能有高淋巴細胞計數,這並不意味著他們患有白血病。 這些抗感染細胞在疾病發生時自然會進入高生產率。 在CLL的情況下,發生一種淋巴細胞的過量產生(取決於最初發生的基因突變的位置),而細胞在成熟時表現出異常特徵。

健康的B淋巴細胞在體內的一項重要工作是產生免疫球蛋白,這是幫助抵抗感染的蛋白質。 在CLL中,異常淋巴細胞不能產生正常工作的免疫球蛋白(或“抗體”),並且也防止非癌性淋巴細胞產生有效抗體。

正因為如此,CLL患者經常會經常感染。

體徵和症狀

對於一些患者,CLL生長緩慢,並且跡象可能幾乎檢測不到。 即使血液中的淋巴細胞數量達到高水平,它們也不會影響其他類型血細胞如紅細胞和血小板的產生。

患有更具攻擊性CLL類型的患者或患有更嚴重疾病的患者可能會出現其他細胞類型骨髓產生負擔的症狀以及與淋巴結腫大相關的症狀。

CLL患者可能會遇到:

這些症狀也可能是其他較不嚴重情況的徵兆。 如果您擔心您的健康有任何變化,您應該尋求醫生的指導。

CLL是白血病還是淋巴瘤?

當淋巴細胞以不受控制的方式繁殖時,淋巴細胞白血病和淋巴瘤都會發生。 兩種情況都可能有淋巴結腫脹,兩者都可能表現出血液中過多的淋巴細胞。

事實上,這兩種疾病之間的區別主要是名義上的。

據說患者在循環中具有更多淋巴細胞並且淋巴結腫脹較少時具有CLL。 相反,具有非常大的淋巴結但接近正常白血球計數的患者被描述為具有小淋巴細胞性淋巴瘤(SLL),一種非霍奇金淋巴瘤。

在許多情況下,術語CLL和SLL可互換使用,因為它們本質上是以不同方式呈現的相同疾病。

風險因素

CLL往往是老年人的白血病,診斷的平均年齡是65歲。

90%被診斷為CLL的人超過40歲。

與其他類型的白血病類似,科學家並不確切知道導致CLL的原因,但有一些因素似乎使一些人有更高的發展風險:

與其他類型的白血病不同, 暴露於放射線似乎不是一個風險因素。

雖然這些因素可能增加一個人獲得CLL的可能性,但是具有這些風險因素的許多人將永遠不會得到白血病,並且許多患有白血病的人沒有危險因素。

總結一下

當細胞DNA的損傷引起不受控制的增殖和淋巴細胞過多時,發生CLL。 這將導致循環中淋巴細胞的數量增加,其也可能在淋巴結中收集。 在大多數情況下,患有CLL的人將顯示出很少症狀,因為該疾病可能進展緩慢。

資料來源:

Chirorazzi,N.,Rai,K.,Ferrarini,M。“Disease Mechanism of Disease:Chronic Lymphocytic Leukemia。” New England Journal of Medicine 2005; 352:804-15。

Lin,T.,Byrd,J。“Chronic Lymphocytic Leukemia and Related Chronic Leukemias”,Chang,A.,Hayes,D.Pass,H.et al。 編輯。 (2006) 腫瘤學:一種基於證據的方法 Springer:紐約。 第1210-1228頁。

Hillman,R.,Ault,K。(2002) Hematology in Clinical Practice 3rd ed。 麥格勞 - 希爾:紐約。

Zent,C.,Kay,N。“慢性淋巴細胞白血病:生物學和當前治療” Current Oncology Reports 2007; 9:345-352。