慢性骨髓單核細胞性白血病或CMML是存在於骨髓中的血液形成細胞的癌症。 在CMML中，血液形成細胞的異常不僅影響骨髓，還會導致一個人擁有太多的單核細胞（一種白細胞），這也影響到身體的其他部位。
CMML與CML
CMML代表慢性骨髓單核細胞性白血病，而CML代表慢性髓性白血病 （也稱為慢性髓性白血病）。
就初步結果而言，CML和CMML可能有相似之處，但這兩種疾病是不同的。
在這兩種方法中，CMML的預後通常比CML差，儘管許多不同的因素可以促進個體的預後和生存，並且根據個體情況可能存在治療療法。
原因和風險因素
CMML主要發生在老年人身上，通常是年齡在65歲以上的人。
在大多數CMML的情況下，原因是未知的，並且沒有已知的方法來防止它。 一些人在接受化療和放療後開發CMML作為其癌症治療的一部分。 在某些情況下，可以嘗試避免更可能導致CMML的化療藥物，但這些藥物可能是必需的，在其他情況下可能需要挽救生命。
流行
CMML的確切發病率未知。 總體而言，CMML不是一種非常常見的癌症; 然而，它是MDS / MPN類型中最常見的血液疾病類型，下文將對此進行進一步解釋。
特徵
與許多其他血癌一樣，CMML的分類多年來經歷了一些修訂，同時發展了對該疾病更好的科學認識。
今天，CMML被認為具有兩種不同類型血液疾病的特徵： 骨髓增生異常綜合徵和骨髓增生性腫瘤 。
- 骨髓增生異常綜合徵（MDS）是一組影響骨髓中正常血細胞生成的疾病。 在MDS中，骨髓產生稱為胚細胞的異常外觀的未成熟血細胞。 這些胚細胞不能正常成熟，並且不能像血細胞一樣發揮其預期的功能。
- 骨髓增殖性腫瘤（MPN）是指骨髓製造過多紅細胞，血小板或不同類型的白細胞的疾病。
CMML患者的骨髓細胞異常（發育不良），長期以來，CMML被認為是一種骨髓增生異常綜合徵。
然而，CMML患者也有過量的單核細胞白血細胞，而MDS的一個關鍵特徵是血液中的血細胞數量太少 ，所以CMML從來不適合MDS這一類別。
骨髓增生異常/骨髓增生性腫瘤（MDS / MPN）
由於這些原因和其他原因，世界衛生組織（WHO）的分類系統將CMML歸入一個類別：MDS / MPN，如下所示。
CMML是幾種MDS / MPN中的一種。
- 慢性粒單核細胞白血病（CMML）
- 非典型慢性粒細胞白血病（aCML）， BCR-ABL1 -
- 幼年型骨髓單核細胞白血病（JMML）
- 有環形鐵粒幼細胞和血小板增多症的MDS / MPN（MDS / MPN-RS-T）
- MDS / MPN，不可分類
CMML是該組中最常見的疾病。 非典型慢性粒細胞白血病和青少年骨髓單核細胞白血病中 ，少見的常見疾病是該組。 所有這些疾病都會產生大量異常血細胞。
世衛組織於2016年發布的一項更新中，引入了以前稱為難治性貧血的環狀鐵粒幼細胞與顯著性血小板增多症（RARS-T）相關的一項完全接受的新診斷術語，稱為MDS / MPN，具有環形成紅細胞和血小板增多症。
體徵和症狀
長時間的單核細胞數量過多，通常三個月是CMML最常見的徵兆。
過度的單核細胞應歸咎於許多症狀。 額外的單核細胞可以移動並進入腹部，肝臟和脾臟中的兩個器官，在那裡它們可能引起腫大和某些症狀。
- 脾臟腫大或脾腫大可引起腹部左上部疼痛。 在這方面的擴大也可能導致人們在吃東西時感到太快。
- 如果肝臟變大，稱為肝腫大，這也可能導致腹部不適，在右上部分。
儘管CMML患者造成單核細胞白血球過多，但有時在整個過程中可能缺乏其他類型的紅細胞和白細胞，這些短缺也會產生CMML的一些症狀。
- 紅血球或貧血症的短缺會導致感到非常疲倦，並且還會出現虛弱，氣短和蒼白的皮膚。
- 正常白細胞數量不足或白細胞減少可導致頻繁或嚴重的感染。
- 血小板短缺或血小板減少會導致異常出血和瘀傷。 對於CMML患者，這可能會被視為頻繁或嚴重的流鼻血或牙齦出血。
其他症狀可能包括無意的體重減輕，發燒和食慾不振。
體徵和症狀可能提供線索，但它們不足以診斷CMML。
診斷和評估
CMML的診斷涉及來自血液和骨髓細胞的專門研究。 這意味著骨髓活檢是評估的一部分，除了使用針更加熟悉靜脈抽血。
根據初步測試的結果，還有一個消除過程正在進行，因為許多不同的疾病會產生這些症狀和非常基本的實驗室結果。
2016世衛組織標準CMML診斷
- 外周血中持續（超過3個月）過量的單核細胞（單核細胞增多症）大於1000 / microL。
- 單核細胞佔整個白細胞（WBC）分類計數的10％以上。
- 不符合WHO其他血液疾病的標準：BCR-ABL1陽性慢性粒細胞白血病，原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多症或原發性血小板增多症
- 血液和骨髓中不成熟的胚胎類型百分比：外周血和骨髓中少於20％的成髓細胞+成單細胞+早幼粒細胞。
- 在“骨髓家族樹”中的一個或多個發育血細胞家族中發育不良的變化（在顯微鏡下奇怪的形狀和外觀）。在骨髓家族樹中，“分支”包括分裂和成熟以最終產生單核細胞的細胞系，巨噬細胞，嗜中性粒細胞，嗜鹼性粒細胞，嗜酸性粒細胞，紅細胞，樹突狀細胞和巨核細胞。
發現類似於CMML的疾病通常不得不排除，有時醫生會在治療CMML患者之前進行額外的檢查，同時進行初步檢查，因為他們已經獲得了您的骨髓和血液樣本用於診斷。
如果在有問題的細胞中發現某些基因的某些遺傳改變或重排（在單核細胞增多症患者中罕見，但包括PDGFRA或PDGFRB，FGFR1或PCM1-JAK2），那麼給出不同的WHO分類，並且對治療有影響與特定的藥物稱為伊馬替尼。
CMML類別
世界衛生組織的分類進一步將CMML患者分為與預後相關的三個不同類別：
- CMML-0：外周血少於2％，骨髓少於5％。
- CMML-1：外周血中有2％至4％的母細胞和/或骨髓中有5％至9％的母細胞。
- CMML-2：在外周血中發生5％至19％的爆發，在骨髓中發生10％至19％的爆發，和/或存在一個或多個Auer棒（勃艮第有色顆粒狀物質的塊，形成細長形狀，見於細胞質髓樣細胞）。
治療
來自供體的骨髓移植 （異基因造血細胞移植）是CMML患者唯一有潛力的治療方法。 當這是一種選擇時，這個決定是作為醫患討論的結果。
臨床試驗
在化療方面，迄今為止，還沒有發現“CMML的魔力”。 可用的治療方法不會對疾病的自然進展產生很大影響，因此強烈建議CMML患者在有臨床試驗時考慮參加臨床試驗。
對於沒有接受移植手術的患者以及沒有參加試驗的患者，有幾種治療疾病的方法，包括治療不足，包括症狀指導治療。
症狀指導和支持療法
專家指南指出，無症狀的患者應該由醫生進行定期檢查和實驗室檢查。 他們還建議更新免疫接種，如果患者是吸煙者，則停止吸煙。
在沒有臨床試驗的情況下，仍然有藥物可用於“擊倒”過量的異常細胞（細胞減滅療法），如羥基脲，阿扎胞苷或地西他濱。
對CMML患者的支持治療與MDS患者的治療相似。 通常會給予紅細胞和血小板輸血，並考慮使用紅細胞生成刺激劑，以及感染的抗生素治療。
對於難治性CMML，或已經嘗試治療但失敗的病例，鼓勵患者在可用時參與臨床試驗。
預測
由於CMML的患者可能與疾病的經歷非常不同，因此沒有良好的生存球場數據。
公佈的中位數（或統計上為一系列存活時間中的中間數）是從診斷時起大約30個月的存活率。 然而，這個中位數有很大的差異，而生存統計數據通常並不反映沒有數據的新治療方法。 一旦解釋了不同的CMML風險組，就會更加詳細地考慮預後。
統計上的不確定性可能會讓你感到焦慮。 與你的醫生進行公開對話將有助於你理解你的個案。 CMML的結局和生存時間範圍很廣，至少有九種不同的評分系統可以幫助確定預後 - 使用臨床特徵和實驗室檢查結果等系統，還有一些還分析癌細胞的遺傳學。
臨床醫生接近CMML風險的方式可能存在很大差異，這取決於醫療機構，但目前還沒有任何數據可以指出評估風險的最佳方法。
來自美國癌症協會的統計數據現在有些過時，但它們有助於顯示CMML-1和CMML-2類別的差異，並且還說明了整個人群中的某些群體似乎比其他群體做得更好。
在1975至2005年間診斷的CMML患者的一項研究中，CMML-1和CMML-2的中位生存時間分別為20個月和15個月。 但是，一些患者壽命更長。 約20％的CMML-1患者和約10％的CMML-2患者存活時間超過5年。 此外，與CMML-1患者相比，CMML-2患者更容易患上急性白血病。 在同一項研究中，18％的CMML-1患者和63％的CMML-2患者在其CMML診斷後五年內發生急性骨髓性白血病。
一句話來自
對於CMML 患者 ， 預後可能取決於許多不同的因素，而一個人的年齡和整體健康狀況是重要的。 因為這種疾病往往會影響許多可能患有其他慢性疾病的老年人，所以最積極的治療方法和潛在的治愈方法 - 骨髓移植 - 並不總是一種選擇。
良好的支持措施是可行的，但CMML是一種似乎處於所需治療發現邊緣的疾病。 因此，昨天打印的內容明天可能會也可能不會，所以看看您的所有選擇並考慮參加臨床試驗。
>來源：
> Arber DA，Orazi A，Hasserjian R等人。 世界衛生組織2016年對骨髓腫瘤和急性白血病分類的修訂。 血 。 2016年127：2391年至2405年。
> Elena C，GallìA，Such E等， 將臨床特徵和遺傳病變納入慢性粒單核細胞白血病患者的風險評估。 Blood 2016; 128（10）：1408-1417。
> Zeidan AM，Hu X，Long JB，et al。 在美國老年慢性骨髓單核細胞白血病患者中應用低甲基化劑治療並存活：一項基於人群的大型研究。 癌症 。 2017年10月1日; 123（19）：3754-3762。