一種主要在老年人身上看到的血癌
急性骨髓性白血病(AML)是一種癌症,最初在產生血細胞的骨髓中開始,然後迅速移動到血細胞本身。 從那裡,癌症可以蔓延到身體的其他部位,包括肝臟,脾臟,皮膚,腦部和脊髓。
反洗錢每年影響大約100萬人,導致多達150,000人死亡。
僅在美國,每年就診斷10,000至18,000例病例。
與其他形式的傾向於年輕化的白血病不同,AML通常影響65歲以上的成人。在這個年齡組中,五年存活率相對較差,徘徊在大約5%左右。 年輕成人之間的治愈率趨於更好,在化療後達到完全緩解的 25%至70%。
疾病特徵
白血病是一組不同的影響血液形成組織和血液細胞本身的癌症。 雖然這種疾病主要影響白細胞 ,但某些形式的疾病會攻擊其他類型的細胞。
對於AML,使用術語“急性”是因為癌症快速發展,而“髓樣”是指骨髓和骨髓產生的特定類型的血細胞。
AML在稱為成髓細胞的未成熟血細胞中發育。
這些細胞在正常情況下會成熟為完全形成的白細胞,如粒細胞或單核細胞 。 然而,隨著AML的出現,成髓細胞將被有效地“凍結”在其不成熟的狀態,但繼續繁殖不受限制。
與具有特定壽命的正常細胞不同,癌細胞基本上是“不死的”,並將繼續無限複製。
有了AML,癌細胞最終會擠出正常細胞,甚至乾擾新的白細胞,紅細胞(紅細胞)和血小板( 血小板 )的發展。
AML與其表兄弟急性淋巴細胞白血病(ALL)不同 ,後者影響另一種稱為淋巴細胞的白細胞 。 雖然AML主要影響老年人,但ALL主要襲擊2至5歲的兒童。
早期體徵和症狀
AML的症狀直接與癌細胞對正常血細胞的置換有關。 正常血細胞的缺乏會使人容易受到感染以及身體可以預防的其他疾病的傷害。
舉例來說,白細胞是免疫系統的中心。 相反,紅血細胞負責攜帶氧氣和從組織去除二氧化碳,而血小板是血液凝結的關鍵。
任何這些細胞的消耗都可能導致一系列症狀,通常是非特異性的,難以診斷。 例子包括:
- 白細胞短缺會增加感染不會消失的風險。 這些包括與缺乏白細胞(白細胞減少症)或嗜中性粒細胞( 中性粒細胞減少症)有關的症狀。
後期症狀
隨著疾病的發展,其他更具說服力的症狀可能開始出現。 由於白血病細胞比正常的白血球細胞大,它們更可能卡在循環系統的小血管中或收集身體的各種器官。
根據堵塞發生的位置,一個人可能會經歷:
- Chloromas ,一種固體的細胞集合體,可以交替發展為骨髓外的腫瘤樣腫塊,斑塊狀的皮疹,或疼痛的出血和牙齦炎症
- Leukostasis是一種醫療緊急情況,其中堵塞可導致類似於中風的症狀
- Sweet's綜合徵 ,主要出現在手臂,頭部,腿部和軀幹上的疼痛皮疹
- 深靜脈血栓形成(DVT) ,其中靜脈將被阻塞,最常見於腿部
- 肺栓塞(PE) , 肺動脈阻塞
- 由於脾臟和肝臟中的細胞積聚引起腹脹
- 伴有中樞神經紊亂的腦膜瘤白血病 ,如頭痛,嘔吐,視力模糊,癲癇發作,麻煩平衡和麵部麻木
不常見的是,AML會影響腎臟,淋巴結,眼睛或睾丸。
原因和風險因素
反洗錢有許多風險因素。 但是,有一個或幾個這些因素並不意味著你會得到白血病。 迄今為止,我們仍然不完全明白為什麼有些細胞會突然變成癌細胞,而其他細胞卻不會。
我們所知道的是癌症是由細胞分裂時有時會發生的遺傳編碼錯誤引起的。 我們將此稱為突變。 雖然絕大多數突變不會導致癌症,但有時候錯誤會無意中“關閉”一種稱為腫瘤抑制基因的決定細胞生存時間的物質。 如果發生這種情況,一個異常細胞會突然複製失控。
有很多與此相關的風險因素:
- 抽煙
- 職業接觸化學品,尤其是苯
- 某些癌症化療藥物包括環磷酰胺 ,氮芥,丙卡巴肼,苯丁酸氮芥,美法崙,白消安,卡莫司汀,順鉑和卡鉑
- 高輻射照射,例如癌症放射治療
- 患有某些慢性血液疾病如骨髓增生性疾病(MPS)或骨髓增生異常綜合徵(MDS)
- 患有某些先天性疾病,如唐氏綜合徵 , 範可尼貧血和1型神經纖維瘤病
原因不明,男性患AML的可能性比女性高67%。
診斷
如果懷疑AML,診斷通常會從身體檢查開始,並檢查該人的醫療和家庭病史。 在考試期間,醫生會密切注意諸如廣泛的瘀傷,出血,感染或任何眼睛,口腔,肝臟,脾臟或淋巴結異常的徵兆。 還將執行全血計數(CBC)以確定血液成分中的任何異常情況。
根據這些發現,醫生可以下令進行一些測試來確認診斷。 這些可能包括:
- 骨髓穿刺術 ,通過將長針頭插入骨頭(通常在髖部周圍)來提取骨髓細胞
- 骨髓活組織檢查 ,其中較大的針插入骨深處以提取細胞
- 腰椎穿刺 (脊椎穿刺 ),其中在脊柱的骨頭之間插入小針以提取腦脊液(CSF )
- 成像測試 ,如X射線,超聲波或計算機斷層掃描(CT )掃描
- 在顯微鏡下檢查血液的外周血塗片 ,通常使用不僅突出白血病細胞而且有助於區分AML和ALL的染料
- 流式細胞術中,將稱為AML抗體的防禦性蛋白質引入血液或CSF樣品中以確認AML細胞的存在
- 細胞遺傳學中白血病細胞在實驗室中“生長”,然後在電子顯微鏡下檢查以通過其染色體模式鑑定特定突變
分期
進行癌症分期以確定癌症擴散的程度。 反過來,這又會幫助醫生確定適當的治療過程,從而使患者既沒有得到治療也沒有過度治療。 分期還有助於預測治療後一個人可能存活多久。
由於AML不涉及在其他類型的癌症中形成的惡性腫瘤,因此不能用傳統的TNM(腫瘤/淋巴結/惡性腫瘤 )方法進行分期 。
目前有兩種不同的方法用於階段AML:法國 - 美國 - 英國(FAB)AML分類和世界衛生組織(WHO)對AML的分類。
FAB分類
法 - 美 - 英 - 英(FAB)分類是在20世紀70年代開發的,並根據受影響的細胞的類型和成熟度對疾病進行分期。
分期的基本原理很簡單:AML通常會遵循一種模式,其中不成熟成髓細胞是首先受到影響的細胞。 隨著疾病的發展,它會在成熟的後期階段開始影響成髓細胞,然後進入成熟的白血細胞(如單核細胞和嗜酸性粒細胞),然後移至紅細胞(紅細胞),最後成為巨核細胞(未成熟血小板細胞)。
這種進展將為病理學家提供了解癌症進展所需的信息。
FAB分期範圍從M0(用於早期AML)到M7(用於高級AML)如下:
- M0:未分化的急性成髓細胞性白血病
- M1:成熟程度最小的急性成髓細胞性白血病
- M2:成熟的急性成髓細胞性白血病
- M3:急性早幼粒細胞白血病
- M4:急性骨髓單核細胞性白血病
- M4 eos:伴有嗜酸細胞增多症的急性骨髓單核細胞性白血病
- M5:急性單核細胞白血病
- M6:急性紅細胞白血病
- M7:急性巨核細胞白血病
WHO分類
世界衛生組織於2008年開發了一種分類AML的新方法。與FAB系統不同,WHO分類考慮了細胞遺傳學分析過程中發現的特定染色體突變。 它也影響了可能改善或惡化受影響個體的前景(預後)的醫療條件。
世界衛生組織的系統在評估疾病方面動態性更強,可以大致分解如下:
- 具有復發性遺傳異常的AML(意指特定的,特徵性的基因突變)
- 伴有骨髓發育不良相關改變的AML(意指MDS,MDP或其他成髓細胞疾病的存在)
- 治療相關的骨髓腫瘤(意味著與之前的化療或放療相關)
- 髓細胞肉瘤(即伴有綠膿桿菌的AML)
- 與唐氏綜合徵有關的髓樣增殖
- Blastic漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤(以皮膚病變為特徵的侵襲性癌症)
- AML未另行分類(基本上是具有兩種額外疾病分類的七階段FAB系統)
治療
如果確診患有AML,治療的形式和持續時間將很大程度上取決於癌症的階段和個體的一般健康狀況。
通常來說,治療將從化療開始。 這可能包括能夠影響癌細胞和非癌細胞的老一代藥物以及單獨抑制癌細胞的新一代靶向藥物。
標準化療方案被稱為“7 + 3”,因為被稱為阿糖胞苷的化療藥物被連續靜脈內(IV)輸注7天,然後連續3天被稱為蒽環類藥物 。 在“7 + 3”治療後,高達70%的AML患者將獲得緩解。
據說,少數白血病細胞在化療後可能會繼續存在,導致大多數病例復發。 為了避免這種情況,醫生會根據患者的治療後結果和健康狀況開處持續治療。
對於有良好診斷指標的患者,治療可能只涉及三到五個強化療療程,稱為鞏固化療。
對於復發風險高的患者,如果可以找到捐獻者,可能需要其他更積極的治療,包括幹細胞移植 。 較少見的是,可能會推薦手術或放射治療。
由於AML化療往往導致嚴重的免疫抑制,老年患者可能無法耐受治療,反而可能給予較不強烈的化療或姑息治療 。
生存
根據診斷時癌症的階段,接受AML治療的人的前景可能會有很大不同。 但是,還有其他因素也可以預測可能的結果。 其中:
- 根據疾病的嚴重程度,診斷為MDS和MPD的患者的生存時間為9個月至11.8年不等。
- 由細胞遺傳學確定的某些染色體突變可導致5年生存率低至15%至70%。
- 60歲以上乳酸脫氫酶水平升高的人(表明廣泛的組織損傷)通常具有較差的結果。
總的來說,反洗錢的平均治愈率在20%到45%之間。 持續緩解率在更能耐受治療的年輕人中最高。
一句話來自
如果您被診斷出患有AML,您將面臨可能難以克服的情緒和身體方面的挑戰。 不要一個人去。 如果您建立由親人,醫療保健專業人員以及其他經歷過或正在接受癌症治療的人組成的支持網絡,您的成功機會將大大提高。
即使經過治療,對複發的恐懼也可能持續數月甚至數年。 通過支持,您最終會克服這些擔憂並學習如何定期看醫生來監測您的健康狀況。 一般來說,如果在幾年內沒有發生復發,AML將不可能再次復發。
雖然沒有什麼可以預防復發,但健康的生活方式可以大大提高你的機率。 這包括傳授良好的飲食習慣,定期鍛煉,戒菸,並且休息以避免壓力和疲勞。
最後,每天有一天需要採取措施,如果有需要的話可以找一個人來幫忙。
>來源:
>美國癌症協會。 “骨髓增生異常綜合徵的生存統計。” 華盛頓特區; 於2018年1月22日更新。
> De Kouchenovsky,I.和Abdul Hay,M。“急性粒細胞白血病:綜合評論和2016年更新。” Blood Can J. 2016; 6; E441。
>Döhner,H .; 威斯多夫,D。 和Bloomfield,C。“急性骨髓性白血病”。 New Engl J Med 。 2015年; 373(12):1136-52。 DOI:10.1056 / NEJMra1406184。