血小板功能障礙涉及三种血細胞類型之一 - 血小板，它們有助於修復受損血管和止血。 血小板與白血球一起在骨髓中產生，白細胞有助於抵抗感染，紅血細胞將氧氣帶到組織。
血小板功能障礙可以分為兩大類：與血小板數有關的那些（血小板的正常範圍是150,000個細胞至每個微升450,000個細胞）和與血小板功能有關的那些。
如果骨髓不能產生正常數量的血小板，或者血小板在製成後被破壞，血小板減少症會導致血小板數量低於正常水平。
導致血小板計數高於正常值的血小板增多症可能是對另一個醫療問題的反應，或者是因為骨髓產生了太多的細胞。 血小板功能障礙的嚴重程度差別很大，並且根據類型可以具有正常的血小板計數或血小板減少症。
正常血小板數量不受年齡或性別影響，如紅血球或血紅蛋白。
常見類型的血小板紊亂
- 原發性血小板增多症是一種骨髓增生性疾病，其骨髓產生過多的血小板，增加了發生血栓的風險。
- 免疫性血小板減少症是身體對其自身血小板產生抗體的疾病。 身體錯誤地攻擊和破壞血小板，通常會導致嚴重的血小板減少症伴或不伴流血。 在兒童中，這通常是一個短暫的過程，但它通常是成人慢性病。
- MYH9相關疾病是一組血小板功能障礙 。 這些疾病是遺傳性的（在家庭中傳播），可能與聽力損失和/或腎功能障礙有關。
- 新生兒同種免疫性血小板減少症（NAIT）發生在懷孕期間或出生後不久。 在這種形式的血小板減少症中，母親的血小板與正在發育的嬰兒的血小板之間不匹配。 母親的抗體會破壞嬰兒的血小板，從而導致嚴重的出血。
- 脾切除術（手術切除脾臟），近期感染或缺鐵性貧血後可發生血小板增多症（或升高的血小板計數）。 這被稱為反應性或繼發性血小板增多症。 這通常是暫時的，並且隨著主要原因的治療而改善。
- 先天性巨核細胞血小板減少症（CAMT）是一種罕見的先天性疾病（意味著你生來就是這樣），骨髓不能正常產生血小板。
血小板紊亂的症狀
血小板功能障礙的症狀與診斷差異很大。 它們依賴於血小板的血小板數量和功能。
伴有血小板減少症或與血小板功能有關的疾病通常伴有出血症狀，如：
血小板增多症可能沒有任何明顯的症狀。 極高水平的血小板會導致血栓（血栓）的發展。 症狀與血塊的發展有關。
- 頭痛
- 視力改變
- 胸部疼痛
診斷血小板紊亂
血小板功能紊亂最常見的篩查測試是全血細胞計數（ CBC ） 。 這個簡單的血液測試包括關於所有血細胞的信息，包括血小板計數。
你的醫生可能會要求在顯微鏡下檢查血小板; 這被稱為血塗片 。 這將允許您的醫生確定您的血小板是否是正常大小。 幾種遺傳性血小板功能障礙導致血小板大於正常值，這可以在血塗片上看到。 其他人可能會缺少血小板的主要成分，稱為顆粒。
血小板功能障礙可能具有正常數量的血小板。 這些疾病通常與其他出血性疾病如血友病相似。 篩查試驗通常稱為凝血研究 （如凝血酶原時間或PT和部分凝血活酶時間或PTT）是正常的。
診斷血小板功能障礙可能需要專業測試，如出血時間，血小板功能測定，血小板聚集測試和/或血小板電子顯微鏡檢查。
如果擔心骨髓無法正常工作，可能需要進行骨髓活檢作為治療的一部分。
治療血小板疾病
血小板功能障礙的治療方法也各不相同，由您的具體診斷決定。 一些血小板疾病可能不需要任何特殊治療，而其他一些可能只需要在出血等急性事件期間進行治療。
- 如果您有嚴重出血，可以使用血小板輸注 。 血小板輸注可用於血小板功能障礙（不管血小板計數）和大多數血小板減少症患者血小板功能障礙。
- 類固醇如潑尼松可用於免疫相關性血小板疾病，如ITP。
- 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）常用於免疫相關性血小板疾病，如ITP和NAIT。
- 阿司匹林降低血小板功能，可用於預防原發性血小板增多症中形成的血凝塊。
- 抗纖溶藥物是用於幫助穩定凝塊的藥物，特別是粘膜潮濕表面（口腔，鼻子，子宮等）的藥物。這些藥物通常用於這些流鼻血，牙齦出血和月經過多的病症。 它們也可以在手術後用於預防出血。
與你的醫生討論什麼是最適合你和你的診斷的治療方法非常重要。
一句話來自
血小板障礙出血可能令人吃驚。 了解您的出血原因將使您和您的醫生討論最佳治療方案。 如果您的血小板障礙是遺傳的，這些信息也可以幫助您確定是否應該測試其他家庭成員。 盡量不要讓你的憂慮得到你最好的; 與你的醫生討論你的擔憂。 因為他們可能有類似的症狀和治療方法，所以患有血小板疾病的人可能會在血友病治療中心接受治療。
>來源：
> Kaushansky K，Lichtman MA，Prchal J，Levi MM，Press O，Burns L，Caligiuri M.（2016）。 威廉姆斯血液學（第9版）美國。 麥格勞 - 希爾教育。