概述
新生兒同種免疫性血小板減少症(NAIT)是母親與嬰兒之間血小板不匹配的罕見病。 在懷孕期間,母親產生抗體攻擊和破壞血小板,導致嚴重的血小板減少症 (低血小板計數)和胎兒出血。 它與新生兒溶血病相似,紅細胞紊亂。
NAIT不應與新生兒自身免疫性血小板減少症混淆。 新生兒自身免疫性血小板減少症發生於患有免疫性血小板減少症 (ITP)或狼瘡的母親身上。 母親的血液循環中有血小板抗體攻擊她自己的血小板。 這些抗體通過胎盤轉移到胎兒,導致他/她的血小板也被破壞。
症狀
症狀取決於血小板計數。 通常在第一次懷孕中,直到寶寶出生才有問題。 在第一周內,血小板減少症惡化。 隨著血小板下降,可能會注意到增加的瘀傷,瘀點(皮膚上的小紅點)或出血。
NAIT最嚴重的並發症是腦內出血,稱為顱內出血(ICH)。 這發生在10-20%的嬰兒中。 血小板計數非常低的嬰兒通過頭顱超聲篩查ICH。
在未來的懷孕中,血小板減少症可能更嚴重,並且ICH可能在出生前(在子宮中)發生。
為什麼會發生?
我們的血小板塗有抗原,可誘導免疫反應的物質。 在NAIT中,嬰兒從父親遺傳的血小板抗原是母親所不具備的。
母親的免疫系統將這種抗原識別為“外來的”並產生針對它的抗體。 這些抗體通過胎盤從母體轉移到胎兒,並附著在血小板上,標記為破壞。 與新生兒的溶血性疾病不同,這可以在第一次懷孕時發生。
它如何診斷?
新生兒血小板減少的原因有很多。 其中大部分是由於感染如先天性CMV ,先天性風疹或膿毒症(嚴重細菌感染)。 在這種情況下,寶寶病情很重。 對於嚴重血小板減少症患者(血小板計數小於50,000細胞/微升),應考慮NAIT。
在NAIT中,嬰兒在診斷之前接受治療,證實診斷需要幾週。 確認NAIT需要對父母進行血液測試,而不是對嬰兒進行測試。 由於抗體不會攻擊她的血小板,因此母親的血小板數正常。 血液被送到一個特別的實驗室去評估母親和父親是否有血小板抗原不匹配,以及母親是否在父親發現血小板抗原。 如果懷疑為NAIT,那麼確認診斷非常重要,因為未來的妊娠可能更嚴重地受到更嚴重的血小板減少症和子宮內出血(出生前)的影響。
這是如何處理的?
輕度受影響的嬰兒可能不需要治療。 在受影響較嚴重的嬰兒中,治療的目標是預防或阻止活動性出血,特別是在大腦中。
- 血小板輸注:因為母親的血小板不具有侵害性抗原,因此不會被破壞,理想情況下,輸入嬰兒的血小板將來自其母親或來自與母親相似的供體。 這個過程可能需要很長時間,在現實生活中並不總是實用。 如果血小板減少症嚴重(<20,000細胞/微升)或發生出血,則給予來自志願者供體系統的血小板輸注。 這些通常與靜脈注射免疫球蛋白同時進行,以延長血小板的壽命。
- 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):IVIG可注入嬰兒以分散免疫系統。 IVIG含有來自多個供體的許多抗體。 這些抗體壓倒免疫系統並減緩血小板的破壞,類似於ITP的治療。 這與血小板輸血一起使用。
- 諮詢:對於有NAIT孩子的父母,應該對未來懷孕中發生這種情況的風險提供諮詢。 考慮到這種風險,未來懷孕應由高風險產科醫生監測。 IVIG可以在懷孕期間施用於母親,或者可以將血小板輸注給發育中的胎兒以防止嚴重出血。 推薦剖宮產術以防止出血。
>參考
> Karen S. Fernandez和Pedro de Alarcon。 新生兒血小板減少症。 NeoReviews。 2013。