如果您或親人最近被診斷為繼發性進行性MS （SPMS），您可能想知道您的神經科醫師是如何得出這一結論的。
或者，也許你有復發緩解型MS（RRMS），並想知道你的醫生將如何知道你何時（或如果）將從RRMS轉換到SPMS。
這些都是正常的想法，作為MS患者，理解MS疾病轉變是重要的。
通過這種方式，您可以為未來的發展和麵臨的挑戰做好準備。
診斷繼發性進行性多發性硬化症
多發性硬化症 （MS）是一種複雜的神經系統疾病，可能難以診斷。 首先， 症狀可以模仿其他健康狀況。 其次，沒有單一的測試來確認診斷。 相反，診斷MS就像拼湊一個謎題，有時候這些拼圖並不完美。
更具體地說，MS的診斷需要綜合客觀證據（例如， MRI或腰椎穿刺的結果 ）以及主觀數據，如人的神經事件和身體檢查的歷史。
也就是說，當涉及診斷繼發性進行性MS時，您的醫生必須考慮兩個基本步驟：
第一步：確認歷史RRMS
確認復發 - 緩解型MS（為什麼稱為“次要”）的歷史可能很困難，因為有些人甚至可能在不知情的情況下體驗RRMS階段。
也許他們被誤診或者他們的症狀非常微妙，他們甚至沒有看醫生。
第二步：確認你的MS是進步的
確認RRMS病史後，您的醫生必須將您當前的疾病過程定義為“漸進”，或者隨著時間的推移逐漸變差。
為了最好地理解“漸進”意味著什麼，最簡單的考慮SPMS的生物學和臨床圖片，這意味著SPMS經歷的人。
SPMS的生物學
在RRMS中，我們知道一個人的免疫系統攻擊髓鞘 （神經纖維周圍的保護層），這個過程稱為脫髓鞘。 由於髓鞘損傷或破壞，神經信號無法從大腦和脊髓適當傳輸到身體的其他部位。
這種對髓鞘的免疫系統攻擊是一種炎症過程，如在急性複發期間在對比MRI上出現的明亮的白色斑點（稱為钆 增強損傷 ）所證明。
然而，在SPMS中，中樞神經系統炎症變化較少。 相反，SPMS的標誌性特徵是灰質和白質和萎縮（神經細胞丟失）的退化，如在大腦和脊髓的MRI上所見。
事實上，脊髓萎縮在SPMS中比在RRMS中更為突出，並且萎縮的程度與人的身體殘疾相關。 在脊髓受累的情況下，SPMS患者可能會出現更多行走困難，以及膀胱和腸道問題。
理解SPMS中仍然存在脫髓鞘很重要，但它更為廣泛，與RRMS中的焦點相反。 而且，儘管SPMS中仍然存在一些持續的炎症，但它不如RRMS中那樣強健。
總之，SPMS中炎症的減少有助於解釋為什麼患有SPMS的人在用於治療RRMS（通過減輕炎症起作用）的大多數疾病緩解治療方法中效果不佳。
SPMS臨床圖片
RRMS患者（最常見的MS）發生突發性神經系統問題的發作或耀斑（稱為複發）。
例如，一種常見的第一次復發是視神經炎 ，其中一個人的視神經（連接大腦和視網膜的顱神經）變得發炎。 視神經炎的複發引起症狀，如移動時眼睛疼痛和視力模糊。
隨著任何復發，一個人的神經症狀可能完全或部分消退。
換句話說，復發後仍可能存在殘餘的神經系統問題，但它們是穩定的並且不會惡化（除非在神經系統的同一區域發生另一次復發）。
另一方面，在進步型MS中，一個人的MS隨著時間的推移逐步下降，並逐漸惡化。 例如，有SPMS的人可能會注意到他或她的行走在過去六個月中已經惡化，但無法回想起步行突然變得更糟的特定日子或時間點。
RRMS和SPMS之間的過渡期
關於SPMS的棘手部分是專家現在意識到，RRMS結束和SPMS開始之間經常存在一個過渡期。 換句話說，一個人的臨床表現可能會在兩種類型的MS之間重疊 - 所以一個人的MS可能會逐漸惡化，但仍然會在這里和那裡復發。
診斷SPMS後要記住的內容
如果您或親人被診斷出患有SPMS，那麼需要牢記幾件事情。
首先，了解從RRMS進入SPMS階段並不是你的錯。 事實上，大多數人最終都會轉向SPMS，儘管這種轉變發生的速度仍然很模糊。 這是因為新型疾病治療藥物的出現正在導致一些人的疾病進展顯著減慢。
其次，重要的是要注意，像RRMS一樣，SPMS的症狀也是可變的，進展速度也是如此，這意味著有些人比其他人更加殘疾（並且速度比其他人快）。
第三，如果你的MS正在進行，你的神經科醫生可能會檢查康復干預措施，除了你的藥物，以優化你的功能，並幫助保持你的肌肉力量和步行。
一句話來自
這裡的底線是SPMS的診斷需要結合診斷技術，包括徹底的神經系統檢查和重複MRI 。 與RRMS一樣，沒有扣球測試。 相反，診斷是臨床的，並基於醫生將您的MS拼圖放在一起的能力。
>來源：
> Ontaneda D，Fox RJ。 進行性多發性硬化症。 Curr Opin Neurol。 2015年6月; 28（3）：237-43。
>國家MS社會。 （ND）。 診斷輔助進行性MS（SPMS）。
>國家MS社會。 （ND）。 有關SPMS的常見問題。
> Schlaeger R et al。 脊髓灰質萎縮與多發性硬化症殘疾相關。 Ann Neurol。 2014年10月; 76（4）：568-80。