Sweet's綜合徵是一種罕見的疾病,伴有疼痛,通常伴有發熱。 皮疹主要發生在手臂,頸部,頭部和軀幹的皮膚上。 Sweet綜合徵的病因尚未完全清楚,但有幾種典型的病例已知其發生。
在一些人中,它似乎是由感染引起的,或者可能與炎症性腸病和懷孕相關; 在其他情況下,它可能與癌症有關,最常見的是急性骨髓性白血病; 還有一些人有藥物誘導的Sweet's綜合症。
Sweet綜合徵可能會自行消失,但通常用皮質類固醇丸如潑尼松治療。 Sweet綜合徵也被稱為急性熱性嗜中性粒細胞性皮膚病或Gomm-Button病。
症狀
Sweet綜合徵的症狀如下:
- 發熱
- 手臂,頸部,頭部或軀幹上的小紅色腫塊迅速生長,擴散至直徑達1英寸左右的疼痛集群
- 發燒或上呼吸道感染後疹可能會突然出現。
Sweet's綜合症的類型
這種情況有三種不同的類型:
古典
- 通常在30至50歲的女性中
- 通常在上呼吸道感染之前
- 可能與炎症性腸病和懷孕有關
- 約1/3的患者有Sweet綜合徵復發
惡性腫瘤相關
- 可能會在已知有癌症的人身上
- 可能在某人的血癌或實體瘤以前未被發現
- 最常見的是與急性骨髓性白血病有關 ,但也可能有其他癌症,如乳腺癌或結腸癌
藥物性
參與皮膚之外
由於Sweet's綜合徵的罕見性,數據有限以及多種可能的潛在病症,並非所有與這種疾病有關的發現都必然來自綜合徵本身。
也就是說,除了皮膚,Sweet's綜合徵被認為可能涉及其他組織和器官。 已經記錄了骨骼和關節的累及,中樞神經系統的參與 - “神經 - 甜蜜疾病”已被描述。 眼睛,耳朵和嘴也可能受到影響。 嫩紅色的腫塊可以從外耳延伸到耳道和耳膜。 眼睛可能會出現腫脹,發紅和炎症。 舌頭,臉頰內和牙齦上的瘡可能會發展。 還報告了腹部和胸部內臟的炎症和/或擴大。
風險因素
Sweet's綜合症非常罕見,所以它的危險因素沒有像其他疾病那樣發達。 一般來說,女性比男性更可能患有Sweet's綜合徵,儘管老年人甚至嬰兒可以發展Sweet's綜合症,但30至60歲之間的人群是受影響的主要年齡群體。
此外,定義上述類型的條件可能被認為是風險因素,所以Sweet綜合徵有時與癌症相關,可能與某些藥物的敏感性有關,可能會伴隨上呼吸道感染(許多人報告有流感 - 在出現皮疹之前出現類似症狀),也可能與炎症性腸病有關,包括克羅恩病和潰瘍性結腸炎。
有些女性在懷孕期間也出現了Sweet綜合徵。
診斷
通過檢查皮疹可能懷疑或認可Sweet's綜合徵,然而,通常需要進行各種檢查來診斷和/或排除其他原因。
你的血液樣本可能被送到實驗室去尋找異常大量的白細胞和血液疾病。
可以進行皮膚活組織檢查,或在顯微鏡下取出一小塊受影響的皮膚進行檢查。 Sweet's綜合徵具有特徵性異常:炎性細胞,大多數成熟的嗜中性白細胞型白細胞浸潤並且通常位於皮膚活體部分的上層。
值得注意的是,感染因子可以在皮膚中產生類似的結果,所以有人提出,也可以對樣品進行細菌,真菌和病毒檢測。
Sweet綜合徵患者最一致的實驗室檢查結果是血液中白細胞和嗜中性粒細胞升高,紅細胞沉降率升高或ESR升高。 也就是說,所有活檢證實的Sweet's綜合徵患者並不總是可以看到升高的白細胞計數。
治療
Sweet's綜合徵可能會自行消失,無需任何治療,但治療效果良好,且通常可以快速起效。 未經治療,皮疹可持續數周至數月。 Sweet's綜合徵最常用的藥物是皮質類固醇 。 可以使用口服皮質類固醇,如潑尼松 ,特別是如果您的皮膚受影響區域較多。 這些藥物是全身性的,這意味著它們貫穿整個身體而不僅僅是皮膚。
其他形式的類固醇如霜劑或軟膏有時用於較小的,不太普遍的皮疹。 當Sweet綜合徵患者不能耐受系統性皮質類固醇激素或長期使用皮質類固醇有副作用時,還可能使用其他藥物,如氨苯砜,碘化鉀或秋水仙鹼。
Sweet's綜合徵患者可能由於皮膚受累,Sweet's綜合徵相關疾病或兩者兼而有可能出現並發症。 如果皮疹出現二次感染的風險,可使用抗菌治療。
注意任何Sweet's綜合徵相關病症也可能是Sweet綜合徵本身治療的重要部分。 例如,與該綜合徵相關的症狀有時會緩解治療或治愈潛在的惡性腫瘤。
一句話來自
諸如皮質類固醇之類的藥物可緩解綜合症,但對潛在相關病症的關注也可能是重要的。 如果您有藥物誘導的Sweet's綜合徵,一旦致使藥物停止使用,該疾病通常會(但並非總是)改善並自發緩解。
顯然,並不是每個患有Sweet綜合徵的人都患有癌症; 在一項有448名Sweet綜合徵患者的研究中,只有21%(或448位患者中的96位)被發現患有惡性血液病或實體瘤。 值得注意的是,Sweet's綜合徵有時會導致未知癌症的發現,並且惡性腫瘤相關的Sweet's綜合徵的複發可能表明癌症復發。
>來源:
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