如果你的醫生告訴你，你有一种血液疾病，你可能會想：“ 那為什麼我的脾臟這麼大？” “ 我的脾與我的血有什麼關係？” 甚至“ 脾是什麼？” 這些都是很好的問題。 先從脾臟功能開始，然後討論為什麼脾臟在骨髓增生性腫瘤中增大，最後回顧脾腫大（脾臟腫大）的治療選擇。
脾臟基礎知識
脾是一個相對較小的器官（大約是你的拳頭的大小），位於胸腔下方的腹部左側。 脾由兩種組織（1）紅血球過濾紅細胞和（2）免疫系統一部分的白髓組成。 在紅髓中，老的或畸形的紅血細胞（如鐮狀細胞）從循環中移除。 紅色漿粕還有助於身體過濾感染，特別是某些細菌感染。 白色牙髓有助於產生淋巴細胞，這是一種白血球細胞，有助於抗感染或針對免疫接種產生抗體。 儘管這些是出生後脾臟的主要功能，但在出生之前，脾臟是血細胞（ 造血 ）的主要生產者。 在妊娠結束和出生後，骨髓接管了這種生產。
為什麼脾臟變大了
在真性紅細胞增多症中 ，過量的紅細胞產生，導致需要由脾臟過濾的紅細胞數量增加，導致脾腫大。
在原發性骨髓纖維化中 ，骨髓被纖維化損傷，使其更難以產生血細胞。 在這種情況下，脾可以擴大以支持骨髓外的血細胞產生。 這通常也會發生在肝臟中，程度較小。
有擴大脾的症狀
許多脾臟腫大的人可能不知道，尤其是如果脾臟僅稍微擴大。
其他人可能會在腹部報告“豐滿”。 當脾明顯增大時，它可以壓在胃上，這可能會讓你感覺飽腹感，就像你只吃了一點點的時候吃了一頓飽飯。
脾是脆弱的，通常由胸腔保護。 隨著它的擴大，它不再受到保護並容易受傷，特別是因車禍或接觸性運動（如足球或曲棍球）造成的創傷。 脾臟腫大可導致大量出血。
如何治療脾腫大？
如果你的脾臟只是輕微放大，治療可能不需要。 你的醫生可能會密切監測你的血量和脾臟的大小。 如果需要治療，則有三大類：藥物治療，脾切除術和放療。
首先是藥物治療。 一般而言，這些是旨在減少血細胞生成的藥物。 用於減少骨髓增殖性腫瘤中脾大小的最常用藥物之一是羥基脲。 羥基脲是一種每天服用的口服藥物。 它通常從低劑量開始併升高直至達到所需效果（通常為特定水平的血紅蛋白，白細胞或血小板）。
其他一線療法包括白消安，美法崙，α干擾素，沙利度胺或來那度胺。 可用沙利度胺或來那度胺給予潑尼松。 二線治療包括克拉屈濱（也稱為2CDA），柔紅黴素，地西他濱或5-氮雜胞苷。 你的醫生會根據你的具體診斷，其他醫療問題和治療的副作用來選擇你的治療。
第二種治療選擇是脾臟切除或手術切除脾臟。 去除脾臟的最大風險是可能導致嚴重的危及生命的感染。 如果你還沒有，你應該接受特定的疫苗來保護你免受脾臟切除術之前的肺炎球菌和腦膜炎球菌感染。
一旦脾臟被移除，你可能會被放在青黴素每天兩次，以防止這些感染。 此外，發燒（大於100.4F）是需要立即就醫的緊急情況。
第三種治療選擇是放射療法（也稱為放射療法）。 輻射是針對脾臟，可以幫助縮小它的大小。 這些影響是暫時的，所以脾放療被認為是姑息治療 ，旨在最大限度地減輕症狀以改善生活質量。 對於那些脾切除不佳的人來說，這可能是一個不錯的選擇。
在決定是否或如何治療真性紅細胞增多症或原發性骨髓纖維化時，需要考慮許多事項。 確保與你的醫生討論這些治療的好處和可能的副作用。
>來源：
> Mesa RA。 我如何治療骨髓纖維化患者的症狀性脾腫大。 血液。 2009; 113：5394-5400。
> Vannucchi AM。 我如何治療真性紅細胞增多症。 血液。 2014; 124：3212-3220。