治療原發性血小板增多症的綜述
原發性血小板增多症（ET）是稱為骨髓增生性腫瘤的一組血液疾病之一。 其他類型的骨髓增生性腫瘤包括原發性骨髓纖維化和真性紅細胞增多症 。
原發性血小板增多症的遺傳突變導致極高的血小板計數（血小板增多症）。 許多人在診斷時沒有症狀，並且會有正常的預期壽命。
並發症包括血塊形成（導致中風，心髒病發作，肺部凝塊或深靜脈血栓形成）， 骨髓纖維化的發展或轉變為急性髓性白血病（AML）。 原發性血小板增多症的一種不尋常的並發症是獲得性血管性血友病 （一種出血性疾病 ）的發展。
大多數人會在某個時候需要治療來預防並發症。 然而，正常的預期壽命並不少見。
治療選擇
如果您被診斷患有原發性血小板增多症，那麼下一個自然的問題就是“我的治療選擇是什麼？” 有幾種選擇，你的醫生應該與你討論。 你的醫生建議的治療可能基於幾個因素：你的症狀，你的年齡和實驗室的價值。 大多數人會需要幾年而不需要治療，這通常是在您開發凝塊時開始的。
- 阿司匹林：每日低劑量阿司匹林通常用於治療血管舒縮症狀的患者。 血管舒縮症狀包括頭痛，頭暈，胸痛，手腳燃燒和視覺改變。 阿司匹林療法與其他療法一起使用並不罕見。 高劑量阿司匹林治療與出血風險增加有關，不推薦使用。
- 羥基脲：口服化療劑羥基脲通過減少血小板計數來降低原發性血栓形成症中的血栓形成風險。 羥基脲以低劑量開始併升高直至血小板計數接近正常（每微升100,000-400,000個細胞）。 羥基脲通常耐受良好，沒有顯著的副作用。 副作用包括皮膚色素沉著（變黑），指甲變化（通常是指甲下面的黑線），皮疹和口腔潰瘍。 羥基脲還會降低白細胞計數（特別是嗜中性粒細胞計數）和需要密切監測全血細胞計數（CBC）的血紅蛋白。
- 阿那格雷：阿那格雷是一種口服藥物，通過抑制骨髓中血小板的產生來降低血小板計數。 當羥基脲無效時通常使用它。 類似於羥基脲，阿那格雷以低劑量開始並增加至所需效果。 副作用包括頭痛，心悸（快速心率），體液瀦留和腹瀉。 這些副作用通常隨著持續治療而消失。
- α干擾素： α干擾素可用於控制原發性血小板增多症，真性紅細胞增多症和原發性骨髓纖維化的血小板計數。 它也可以減少脾臟的大小。 α干擾素每日皮下（皮下）給藥。 阿爾法干擾素也可以被稱為聚乙二醇干擾素的長效形式，每週給予一次。 干擾素治療通常保留給孕婦或對羥基脲治療無反應的人群。
- Plateletpheresis： Plateletpheresis是一種從血液循環中去除血小板的程序。 通過靜脈注射（IV）導管除去血液，並將血小板從血液的其他部分（白血細胞，紅血細胞和血漿）中分離出來，收集在血小板中。 血液，減去血小板，通過靜脈注射鹽水溶液或血漿回到身體。 血小板去除術保留給血小板計數極高，血塊形成嚴重（肺，腦）或出血的人。 血小板取出的效果是暫時的，因此需要開始另一種治療以長期控制血小板計數。
以上討論的所有治療都不能治愈原發性血小板增多症。 它們僅降低血小板計數，從而降低發生凝塊或獲得性血管性血友病的風險。 目前尚無治療原發性血小板增多症的療法。 幸運的是，儘管缺乏治療性治療，但絕大多數患有原發性血小板增多症的患者可以過上充實的生活。
資料來源：
Teferri A.預後和治療原發性血小板增多症。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月15日訪問）