原發性或特發性骨髓纖維化，也稱為agnogenic骨髓化生，是一種骨髓疾病，骨髓發生纖維組織並產生異常血細胞。 特發性骨髓纖維化是骨髓增生性疾病之一 。 這種疾病影響男性和女性，通常在50至70歲之間的個體中診斷，但可能發生在任何年齡。
據估計，每1,000,000人中就有兩人出現這種情況。
症狀
多達25％的特發性骨髓纖維化患者沒有症狀。 那些有症狀的人可能會有：
- 脾臟腫大，導致左上腹部不適或左肩部疼痛
- 虛弱，疲勞
- 呼吸急促
- 減肥
- 盜汗
- 不明原因的出血
一些更嚴重的特發性骨髓纖維化形式可能具有：
- 由在體內任何組織中可能在骨髓外形成的血細胞組成的腫瘤
- 流向肝臟的血流減慢，導致稱為“門靜脈高壓症”的病症
- 食管中的靜脈，稱為食管靜脈曲張，可能會破裂並出血。
診斷
對於沒有症狀的患者，當常規醫學檢查發現脾臟腫大和血液檢查結果異常時，可能會發現特發性骨髓纖維化。 這些結果可能會顯示低於正常數量的紅細胞（引起貧血 ），高於正常數量的白細胞以及血小板數量異常（可能高或低）。
然而，有些人的血細胞數量可能幾乎沒有變化。
當在顯微鏡下檢查個體血液樣本時，可以看到異常血細胞。 其他血液檢查也可能異常。 為了幫助證實特發性骨髓纖維化的診斷，將採集骨髓樣本（活組織檢查）並在顯微鏡下檢查是否存在纖維化。
治療
沒有症狀的人一般不會得到治療。 定期進行血液檢查以監測病症。
對於那些有症狀的人來說，治療是基於緩解不適和減少並發症的風險。 患有貧血症的人可能會接受鐵劑，葉酸和/或輸血。 有些可能接受藥物治療，如Deltasone（潑尼松）或Zometa（唑來膦酸）。
具有大量血細胞的個體可以用藥物治療，例如Hydrea（羥基脲），Agrylin（阿那格雷）或乾擾素α。
有些人可能需要手術切除脾臟（脾臟切除術），尤其是在引起並發症的情況下。 其他治療可能包括放療或骨髓（幹細胞）移植 。
外表
平均而言，特發性骨髓纖維化患者確診後存活5年。 然而，大約有20％的患者存活10年或更長時間。 這些數字隨著時間的推移正在增加，因為開發新的治療方法和研究提高了疾病的認識。
資料來源：
>“特發性骨髓纖維化”。 疾病信息。 2007年9月24日。白血病與淋巴瘤協會。
>尼布萊克，喬伊斯。 “MF常見問題解答”。 MPD-常見問題解答。 1999年2月3日。MPD研究中心，公司