治療真性紅細胞增多症的簡介
真性紅細胞增多症是一種骨髓增生性腫瘤，由基因突變引起，導致產生過多紅細胞 （ 紅細胞增多症 ）。 白細胞和血小板計數也可能升高。 血細胞數量的增加（血液的液體部分不增加）增加了血塊發展的風險。
學習你被診斷出患有紅細胞增多症可能會令人痛心，你自然會想，“它怎麼治療？” 幸運的是，通過治療，生存率從6個月增加到18個月，達到13年以上。
治療真性紅細胞增多症的挑戰之一是，超過12％的人會轉變為骨髓纖維化 ，約7％的人會患急性白血病/ 骨髓增生異常綜合徵 。
與大多數患有原發性血小板增多症的患者相反，真性紅細胞增多症患者通常會在診斷時出現頭痛，頭暈，瘙癢等症狀。 這些症狀通常令人痛苦，需要開始治療。
PV的放血術
真性紅細胞增多症的主要治療方法是治療性靜脈切開術 。 在治療性採血中，與獻血相似，血液從體內排出，以減少循環中的紅細胞數量。 定期繼續進行治療性靜脈切開術，以使血細胞比容（紅細胞濃度）保持在一定數量以下，通常男性為45％，女性為42％。 放血治療以兩種方式治療真性紅細胞增多症：通過從身體中將它們物理移除並通過造成限制新的紅細胞產生的缺陷來減少血細胞的數量。
用於PV的羥基脲
在發生血栓（60歲以上，有血栓史）的高風險人群中，需要額外的治療。 加入治療性靜脈切開術的第一種藥物通常是口服羥基脲。
羥基脲是一種口服化療藥物，可減少骨髓中紅細胞的產生。
它還可以減少白細胞和血小板的產生。 與其他使用羥基脲治療的病症類似，它以低劑量開始並增加，直到血細胞比容達到目標範圍。
除了血細胞減少以外，它通常具有良好的耐受性，副作用很少。 其他副作用包括口腔潰瘍，色素沉著過度（皮膚黑色變色），皮疹和指甲變化（指甲下的黑線）。 低劑量阿司匹林也被認為是一線治療。 阿司匹林削弱了血小板粘在一起的能力，從而減少了血塊的發展。 如果您有過大出血事件的歷史，不應使用阿司匹林。
干擾素α為PV
對於有無法控制的瘙癢症（稱為瘙癢症）的人，懷孕或生育年齡過長或以前療法難治的女性，可以使用乾擾素α。 干擾素α是一種降低紅細胞計數的皮下感染。 它還可以減少脾臟大小和瘙癢。 副作用包括發燒，虛弱，噁心和嘔吐，這限制了這種藥物的用途。
白消硫用於PV
對於羥基脲和/或乾擾素α失敗的患者，可使用白消安，化療藥物。
改變劑量以保持白細胞計數和血小板計數在可接受的範圍內。
用於PV的Ruxolitinib
用於其他治療失敗的患者的另一種藥物是ruxolitinib 。 這種藥物抑制在真性紅細胞增多症和其他骨髓增生性腫瘤中經常受到影響的Janus相關激酶（JAK）酶。 它通常用於發展後真性紅細胞增多症真性骨髓纖維化的患者。 對於引起嚴重疼痛或其他問題的嚴重症狀和脾腫大（脾腫大）的患者也有幫助。
請記住，儘管真性紅細胞增多症是一種慢性疾病，但它是一種已知的狀況，可以控制並可能帶來高質量的生活。
和你的醫生談談可用的各種治療方案。 他或她會為你推薦最好的一個。
資料來源：
Teferri A.預防和治療真性紅細胞增多症。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月22日訪問。）