骨髓纖維化是骨髓中形成疤痕（纖維化）的病症。 這種疤痕使你的骨髓難以正常製造血細胞。
症狀
骨髓纖維化可能不會引起任何症狀。 但是，它可能會在您的醫生進行的常規血液檢查中找到。 其他症狀與紅細胞減少（ 貧血 ）和血小板減少 （ 血小板減少症 ）有關，如：
- 疲勞或疲倦
- 蒼白
- 皮膚上的紅點稱為瘀點
- 瘀傷增加
- 出血過多
- 放大的脾臟和/或肝臟 - 你可能會注意到肋骨下面的豐滿。
- 骨痛
- 發燒或頻繁感染
誰在風險中
骨髓纖維化一般發生在50歲以上的人群。它可發生在兒童中，但極為罕見。 真性紅細胞增多症或原發性血小板增多症患者可繼續發展為骨髓纖維化。
為什麼你的脾臟放大？
脾臟是一種造血器官，意味著它有可能製造血細胞。 在骨髓難以製造血細胞的骨髓纖維化中，脾臟放大以嘗試提高產量。
原因
原發性骨髓纖維化是一種罕見的血癌（部分慢性骨髓增殖性腫瘤）。 這是由基因突變造成的。 目前我們不確定是什麼原因導致突變發生。
骨髓纖維化可能由其他病症引起，稱為繼發性骨髓纖維化。
這些包括：
- 其他血液癌症，特別是急性巨核細胞白血病（一種急性骨髓性白血病 ）或骨髓增生異常綜合徵
- 癌症轉移到骨頭
- 自身免疫性疾病如狼瘡，硬皮病
- 肺高血壓：在這種情況下，肺部血管中的血壓升高。
- 與維生素D缺乏有關的甲狀旁腺功能亢進症
- 灰色血小板綜合徵
- 腎性骨質營養不良：這是一種慢性腎臟疾病患者發生的礦物質和骨代謝紊亂。
診斷
最初，在全血計數上確定血液計數下降。 一般而言，存在貧血和/或血小板減少症。 通常可以在外周血塗片，一滴血的顯微鏡片上鑑定血細胞的損傷。 紅血球通常被描述為看起來像淚珠。
最終診斷需要進行骨髓活檢，即移除一小塊骨髓的過程。 通過特殊染色，可以識別骨髓中的纖維束。
在診斷過程中，您的醫生將嘗試確定是什麼原因導致骨髓纖維化。 這項工作包括對稱為JAK2，MPL和CALR的特定突變的基因檢測。
治療
治療取決於主要原因。 原發性骨髓纖維化的治療取決於疾病進展和總體存活的風險。
- 觀察：如果你沒有明顯的症狀，注意等待可能是治療的最佳選擇。
- 輸血：骨髓纖維化中可見的貧血和血小板減少症可能很嚴重，可能需要頻繁輸血。 輸血頻率可能決定是否需要更強烈的治療。
- 骨髓（幹細胞）移植：必須仔細權衡移植決定，同時考慮風險和收益。
- Ruxolitinib：這種抑制JAK2的藥物可用於有明顯症狀且不適合骨髓移植的JAK2突變患者。
- 脾切除術 ：如果脾未從治療中減小，可通過手術切除。
- 羥基脲：羥基脲是一種口服化療藥物，可用於減少脾臟大小和其他症狀。
- 其他藥物，如雄激素和沙利度胺
- 放射治療可用於減少脾臟的大小
繼發性骨髓纖維化的治療針對的根本原因。 因此，如果骨髓纖維化是由諸如急性髓性白血病（AML）的癌症引起的，則用化學療法治療。 如果骨髓纖維化繼發於自身免疫性疾病，治療該疾病可能會改善血液計數。
無論治療方式如何，您的醫療團隊都會引導您完成您需要採取的控制您健康的所有步驟。 不要猶豫與他們分享你的想法，問題和感受。