慢性粒細胞白血病（CML）是白血病的四大類別之一。 另外三種是急性髓細胞白血病，急性淋巴細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。
無論類型如何，所有的白血病都始於骨髓中的血液形成細胞。 每種類型的白血病得名於癌症易於生長的速度（急性癌症快速生長;慢性生長緩慢）以及惡性腫瘤發展的血液形成細胞的類型。
慢性粒細胞白血病是一種慢性白血病 ，意味著它的發展和緩慢進展。 CML也是一種骨髓性白血病 ，這意味著它始於稱為骨髓細胞的未成熟白血細胞。
什麼導致CML？
DNA中的某些變化可能導致正常骨髓細胞變成白血病細胞。 患有CML的人通常具有費城染色體 ，其含有異常的BCR-ABL基因。 BCR-ABL基因導致白血球以異常，不受控制的方式生長，導致白血病。
誰獲得CML？
CML可發生在任何年齡段，但在50歲以上的成年人中更常見，佔所有病例近70％。 Kareem Abdul-Jabbar是一位擁有CML的著名美國人。
CML有多常見？
CML比較少見。 在2017年的美國，估計有8,950起新病例會發生，估計有1,080人死於這種疾病。
症狀
由於CML是緩慢增長的癌症，許多人在初次診斷時沒有症狀。
事實上，高達40％至50％的患者完全沒有任何症狀，並且在常規血液檢查發現異常之後他們得到診斷。
然而，隨著時間的推移，CML可能會引起症狀。 鑑於這種情況，“最常見的症狀”列表可以描述如下：
- 沒有症狀（診斷時高達50％的人）
- 極度疲倦或疲勞
- 弱點
- 發熱
- 盜汗
- 不明原因的體重減輕
- 肋骨下方左上腹部疼痛或充滿。
列表中的最後一個症狀是脾臟腫大，也稱為脾腫大，佔CML患者的46％至76％。 脾臟的這種擴大可能導致該區域其他器官（如胃）的空間較小，這可能有助於在吃飯時變得飽滿。
有些CML經驗的人可能從一些不同的來源獲得發展的弱點和疲勞。 弱點和疲勞的一個來源是貧血，這意味著身體沒有足夠的健康紅血球來攜帶氧氣到組織。 貧血還可以讓你覺得你無法像往常一樣大力發揮自己的力量或使用你的肌肉。
診斷
您的醫生將會像您對疾病的任何其他評估一樣，接受您的病史並進行體檢。
脾大小
檢查你的脾臟的大小是體檢的重要組成部分。 通常不會感覺到正常大小的脾臟，但在肋骨邊緣下方的上腹左側可以檢測到脾腫大。
脾臟通常儲存血細胞並破壞老血細胞。 在CML中，由於所有額外的白細胞佔據器官，脾臟可能會變大。
實驗室測試
實驗室測試也是需要的。 通常從手臂的靜脈取血，並通過稱為骨髓穿刺和活組織檢查的程序取樣骨髓。 你的樣本被送到實驗室，病理學家在顯微鏡下檢查它們，並執行其他測試，尋找並進一步描述白血病細胞（如果存在）。
血液中白細胞過多和某些化學物質水平異常可能表明CML。
在骨髓樣品中，當預計存在更多的血液形成細胞時，據稱骨髓是超細胞的。 CML中的骨髓通常是高細胞性的，因為它充滿了白血病細胞。
基因測試
還將進行基因檢測以尋找“費城染色體”和/或BCR-ABL基因。 這種類型的測試用於確認CML的診斷。 如果您沒有費城染色體或BCR-ABL基因，那麼您沒有CML。
成像測試
掃描或成像測試不需要診斷CML。 但是，在某些情況下，它們可能會作為您的檢查的一部分執行; 例如，調查某些症狀或查看是否有脾臟或肝臟腫大。
CML的階段
CML病例可分為三個不同的階段稱為階段。 這個階段是基於你在血液和骨髓中存在的未成熟的白細胞或胚細胞的數量。 了解CML的階段可以幫助您了解您的疾病將來如何影響您。
慢性期
這是CML的第一階段。 在這個階段，你的血液和/或骨髓中已經有了更多的白細胞。 然而，這些不成熟的白細胞或胚細胞構成血液和/或骨髓中不到10％的細胞。
通常，在慢性期，沒有症狀，但可能有一些左上腹部豐滿。 你的免疫系統在慢性階段仍然運作良好，所以你仍然有能力對抗感染。 一個人可能處於慢性階段的時間短至幾個月，甚至多達數年。
加速階段
在加速期，血液和/或骨髓中原始細胞的數量高於慢性期，並且白血病細胞生長導致可能包括發燒，體重減輕，不感到飢餓和脾臟腫大的症狀。
白細胞數量高於正常水平，您的血液計數可能會發生變化，例如嗜鹼性粒細胞數量較多或血小板數量較少。
目前使用的不同標準集定義了加速階段。 世衛組織（世界衛生組織）標準將加速階段定義為存在以下任何一種情況：
- 在血液和/或骨髓中有10％至19％的細胞爆發
- 血液中超過20％嗜鹼性粒細胞
- 非常高或非常低的血小板計數與治療無關
- 儘管治療增加脾臟大小和白細胞計數
- 新的遺傳變化或突變
爆炸階段
這也被稱為“爆炸危機”，因為它是第三階段也是最後階段，有可能危及生命。 血液和/或骨髓中原始細胞的數量變得非常高，並且這些胚細胞在血液和/或骨髓外擴散到其他組織。 急性期的症狀更為常見，可能包括感染，出血，腹痛和骨痛。
爆發期的CML可能比慢性白血病更像急性白血病。 在急變期，CML細胞可能更像AML（急性髓性白血病）或更像ALL（急性淋巴細胞白血病）。
世界衛生組織對胚細胞期的定義是在血流或骨髓中大於20％的原始細胞。 國際骨髓移植登記處的爆炸期定義是血細胞和/或骨髓中的原始細胞大於30％。 兩種定義都包括血液或骨髓外的原始細胞的存在。
預測
當試圖預測你的預後時，CML的階段是一個重要因素，但它不是唯一的因素。
還有一些其他項目與個體患者的風險相關，包括年齡，脾臟大小和血細胞計數。 基於這些因素，一個人可以分為三類：低風險，中等風險或高風險。
處於同一風險組別的人更有可能以類似的方式回應治療。 低風險組的人通常對治療反應更好。 但是，這些分組是工具，而不是絕對指標。
CML治療
所有的治療方法都有潛在的風險和益處，治療CML的決定是通過醫患對話和評估特定個體患者及其疾病和整體健康狀況而做出的決定。 並非每個患有CML的人都會接受下面討論的每種CML治療。
酪氨酸激酶抑製劑治療
酪氨酸激酶抑製劑治療是一種靶向治療。 目標是什麼？ 這組藥物靶向有助於CML細胞生長的異常BCR-ABL蛋白質。
這些藥物抑制BCR-ABL蛋白髮送導致過多CML細胞形成的信號。 這些藥物以可以吞嚥的藥丸的形式出現。
治療 | 描述 |
伊馬替尼 | 是FDA批准用於治療CML的第一種酪氨酸激酶抑製劑; 於2001年獲得批准。 |
達沙替尼 | 2006年被批准用於治療CML。 |
尼羅替尼 | 2007年首次被批准治療CML。 |
波舒 | 獲准在2012年接受CML治療，但僅被批准用於接受另一種停止工作或導致非常不良副作用的酪氨酸激酶抑製劑治療的患者。 |
普納替尼 | 獲准在2012年接受CML治療，但僅被批准用於對其他酪氨酸激酶抑製劑有抗性或不耐受的T315I突變或CML患者。 |
免疫治療
干擾素是免疫系統自然產生的物質。 PEG（聚乙二醇化）干擾素是藥物的長效形式。
干擾素不被用作CML的初始治療，但是對於一些患者，當他們不能耐受酪氨酸激酶抑製劑治療時，這可能是一種選擇。 干擾素是一種液體，可通過皮下注射或肌肉注射。
化療
Omacetaxine是一種新的化療藥物，2012年被批准用於治療CML，用於對兩種或更多種酪氨酸激酶抑製劑產生耐藥性和/或不耐受的患者。 抵抗是CML對治療無反應的時候。 由於嚴重的副作用，必須停止使用藥物治療時，不耐受是不可接受的。
Omacetaxine是一種液體，通過針頭注入皮下。 其他化療藥物可能被注射到靜脈中，或者他們可能被作為一個藥丸吞下。
造血細胞移植（HCT）
在酪氨酸激酶抑製劑之前，這被認為是CML的治療選擇，但同種異體HCT是一種複雜的治療方法，可能會引起非常嚴重的副作用。 因此，對於每一位患有CML的患者來說，這可能都不是一個好的治療選擇，今天許多治療中心僅對年齡小於65歲的患者考慮這種治療方案。
首先給予高劑量化療以破壞骨髓中的正常細胞和CML細胞。 HCT是用新的健康血液形成細胞代替骨髓中被破壞的細胞的程序。
臨床試驗：研究性治療
新藥正在不斷研究中。 新療法的臨床試驗可能是一些患者的選擇。 您可以隨時詢問您的治療團隊是否有可以加入的開放臨床試驗，以及他們是否相信您會成為這種臨床試驗的良好候選人。
一句話來自
對於CML患者，預後可能取決於年齡，CML階段，血液或骨髓中原始細胞的數量，診斷時脾臟的大小以及總體健康狀況等因素。
隨著從2001年開始引入一種名為酪氨酸激酶抑製劑的藥物，許多慢性粒細胞白血病患者做得非常好，而且這種疾病通常可以長期保存在慢性階段多年。
但仍存在一些挑戰：從一開始就很難預測哪些CML患者可能有不良後果。 此外，大多數患者需要無限期地接受CML治療，並且抑制治療不是沒有副作用。 所以，近幾十年來，雖然進步顯著，但仍有進一步改進的空間。
>來源：
>國家癌症研究所。 慢性粒細胞白血病治療。
> Thompson PA，Kantarjian HM，Cortes JE。 2015年慢性粒細胞白血病的診斷和治療。Mayo Clin Proc 。 201 5; 90（10）：1440-54。
> Faderl S，Talpaz M，Estrov Z，O'Brien S，Kurzrock R，Kantarjian HM。 慢性粒細胞白血病的生物學。 N Engl J Med 。 1999; 341（3）：164-172。