淋巴管瘤病是一種在身體淋巴系統中生長許多腫瘤(淋巴管瘤)或囊腫的疾病。 儘管這些腫瘤不是癌症,但它們侵入身體組織並導致疼痛,呼吸困難以及各種其他症狀,這取決於它們發生的位置。 淋巴管瘤可能會在骨骼,結締組織和器官內生長,並可能阻塞,壓迫或破壞組織。
尚不知道導致淋巴管瘤病的原因。
淋巴管瘤病最常見於嬰幼兒,但可能發生在任何年齡段。 它影響到所有種族背景的男性和女性。 由於淋巴管瘤病罕見且難以正確診斷,因此並不清楚全球有多少人受到影響。
症狀
淋巴管瘤病症狀取決於腫瘤在體內生長的位置。
- 肺 - 可能導致慢性咳嗽, 喘息 , 呼吸短促 ,肺部周圍積液
- 心臟 - 快速心跳,胸痛
- 胃,腸 - 腹痛,噁心,嘔吐,腹瀉
- 腎 - 疼痛,血壓升高
- 骨頭 - 疼痛,導致骨折的骨骼減弱,脊椎中的神經緊張
隨著時間的推移,一個或多個骨骼可能被淋巴管瘤組織取代,這被稱為戈勒姆氏病。 淋巴管瘤不會在腦內生長,因為淋巴系統不會擴展到它。
診斷
淋巴管瘤病的診斷是基於症狀和體內許多淋巴管瘤的存在。 CT(計算機斷層掃描)掃描和磁共振成像(MRI)用於評估疾病。 採取組織樣本(活組織檢查)來幫助確認腫瘤是淋巴管瘤。
治療
隨著時間的推移,淋巴管瘤病緩慢惡化。 隨著腫瘤的生長,它們可能會引起嚴重的症狀,其中一些可能會危及生命,例如導致液體聚集在肺部,限制呼吸。 手術切除腫瘤是可能的,但是一些腫瘤如果擴散出去可能難以完全去除。 稱為Intron A(干擾素α),化療或放射療法的藥物可能有助於治療疾病。 其他治療或手術可能有助於緩解由淋巴管瘤病引起的一些症狀或問題。 例如,可以將一根管插入胸腔(胸腔穿刺術)以排出積聚的液體,或者可以在脊柱上進行手術以減輕壓迫的神經。
資料來源:
>“關於淋巴管瘤病”。 淋巴管瘤病和戈勒姆氏病聯盟。 2007年9月6日淋巴管瘤病與戈勒姆氏病聯盟。
> Marom,Edith,Cesar Moran和Reginald Munden。 “廣泛性淋巴管瘤病”。 American Journal of Roegengenology 182(2004):1068。
> Rostom,A Y.“胸部淋巴管瘤病的治療”。 兒童疾病檔案 83(2000):138-139。