了解更多有關西梅腹部綜合症特有的身體問題
Prune腹部綜合徵,也被稱為Eagle-Barrett或三合症綜合徵,是一種先天性缺陷,伴隨著一組與兒童出生有關的獨特身體問題。 這些問題是:
- 身體前部的腹部肌肉很弱或缺失
- 部分尿道發育異常。 這些包括尿管異常擴張(擴張),尿液從尿液從腎臟到膀胱的通道積累,和/或尿液從膀胱回流到管道和導管(稱為膀胱輸尿管返流)。
- 在男性(95%的病例)中,睾丸瀦留在腹部內部,不會進入陰囊。
嬰兒可能存在其他身體問題,如脊柱彎曲,髖關節脫位,馬蹄足,呼吸或心臟問題以及胃腸道問題。
修剪腹部綜合症的成因
該綜合徵的病因尚不清楚,但研究人員認為胎兒發育的破壞導致問題的發生。 據認為,某些東西阻塞了胎兒尿道的一部分,並且這導致該道的其他部分發育異常。 在美國,4萬名活產嬰兒中有1人發生了李子綜合徵
條件的診斷
懷孕期間的超聲波有時會看到膀胱和尿道的異常發育。 當胎兒成長時,腹部會發育液體,腹部越來越大。 在出生前,液體會被重新吸收,因此在出生時,嬰兒的腹部會出現下垂或起皺(因此稱為“修剪腹部”)。
出生後,超聲和X射線可以確定存在何種類型的尿路異常。 李子綜合徵的特徵往往在於:
- 部分或大部分腹部肌肉部分缺失。 這使皺紋或修剪般的外觀。
- 雖然肌肉附著在骨頭上可能存在,但肌肉在膀胱上更小更薄。
- 腹壁薄,腹部本身顯示為大而鬆,並且可以通過薄的腹壁看到腸。
- 皮膚褶皺似乎從肚臍處散發出來或穿過胃。
- 有時可能存在從肚臍到恥骨區的摺痕,並且有時肚臍可能通過運河(urachus)或囊腫連接到膀胱。
- 肋骨灼熱或胸部變窄可導致患有該綜合徵的兒童胸部變形。
- 幾乎在所有情況下都存在膀胱膨大。
不幸的是,李子綜合症可能對嬰兒產生非常嚴重的影響。 統計數據顯示,20%的嬰兒在出生前死亡,30%死於頭兩年的腎臟問題。 在剩下的50%的嬰兒中,有不同程度的泌尿問題。
西李腹綜合徵通常以各種不同名稱診斷,如腹肌缺陷綜合徵,先天性腹部肌肉缺失,腹部肌肉缺陷,Eagle-Barrett綜合徵,奧布林斯基綜合徵或三聯症綜合徵。
治療鷹 - 巴雷特
Eagle-Barrett(修剪腹部綜合徵)沒有治癒的方法,但可以修復尿道。
一些外科醫生試圖糾正胎兒出生前的問題,但結果不一。 患有尿路感染的兒童接受預防性抗生素治療,手術可將男孩的睾丸放入陰囊內。
有時儘管得到最好的治療,小孩的腎臟將停止工作(腎功能衰竭)。 對此的治療是透析或腎移植。
更好的手術技術,特別是使用腹腔鏡手術,將使得修剪Prune腹部綜合徵患兒的必要修復操作變得更加困難。 隨著對這種綜合徵的了解越來越多,治療方法可以得到改善,兒童可以長期存活下來。
資料來源:
修剪腹部綜合徵網絡。 關於Prune Belly。
Franco,I.(2001)。 修剪腹部綜合徵。 eMedicine訪問http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners,B.,Sauer,I.,Schefels,J.,Cotarelo,CL,Funk,A。(2000)。 修剪 - 腹部綜合徵:治療選擇包括在子宮內放置膀胱羊水分流。 J Clin Ultrasound,Vol。 28號,第9號,第500-507頁。