自身免疫性疾病導致血管炎症
具有多血管炎（GPA）的肉芽腫病，更常見地稱為韋格納肉芽腫病，是一種罕見的自身免疫性疾病 ，其導致身體不同部位的血管發炎。
原因
與所有自身免疫性疾病一樣，GPA的特徵是免疫系統出錯。 出於未知原因，身體會錯誤地將血管中的正常組織視為異物。
為了抑制感知的威脅，免疫細胞將圍繞細胞並形成稱為肉芽腫的硬化結節。
肉芽腫的形成可導致受累血管中的慢性炎症（稱為血管炎 ）。 隨著時間的推移，這可以在結構上削弱血管並導致它們破裂，通常在肉芽腫性生長的部位。 它也可以使血管硬化和縮小，切斷對身體關鍵部位的血液供應。
GPA主要影響中小型血管。 雖然呼吸道，肺和腎是攻擊的主要目標，但GPA也會對皮膚，關節和神經系統造成損害。 心臟，大腦和胃腸道很少受到影響。
GPA平均影響男性和女性，主要在40-60歲之間。它被認為是一種罕見的疾病，每年發病率僅為每百萬人約10至20例。
早期體徵和症狀
GPA的症狀因血管炎症的位置而異。 在早期疾病中，症狀通常可能是模糊的和非特異性的，如流鼻涕，鼻痛，打噴嚏和鼻後滴漏。
但是，隨著疾病的進展，可能會出現其他更嚴重的症狀，包括：
- 減肥
- 疲勞
- 食慾不振
- 發熱
- 鼻子流血
- 胸痛（伴有或不伴有氣短）
- 中耳疼痛
這些症狀的廣泛性往往會使診斷變得困難。 例如，GPA被誤診並被視為呼吸道感染並不罕見。 只有當醫生沒有發現病毒或細菌原因的證據時，可以下令進一步調查，特別是當有證據表明血管炎時。
系統症狀
作為一種全身性疾病，GPA可以一次造成一個或幾個器官系統的損傷。 雖然症狀的位置可能會有所不同，但如果涉及多個器官，則根本原因（血管炎）通常可以指示醫生朝向自身免疫診斷的方向。
GPA的系統症狀可能包括：
- 由於鼻中隔穿孔（也稱為“馬鞍鼻”畸形，類似於長期使用可卡因所見），鼻橋塌陷，
- 由於潛在的骨質破壞導致的牙齒損失
- 內耳損傷引起的感音神經性聽力損失
- 眼部肉芽腫性生長的發展
- 由於氣管變窄引起聲音變化
- 尿中血（ 血尿 ）
- 腎功能迅速喪失導致腎功能衰竭
診斷方法
GPA的診斷通常僅在幾個無關症狀長時間無法解釋的情況下才會發生。 儘管有血液檢測可用於鑑定與疾病相關的特異性自身抗體 ，但抗體的存在（或缺乏）不足以確認（或拒絕）診斷。
相反，診斷是基於症狀，實驗室檢查，X射線和體格檢查的結果進行的。
可能需要其他工具來支持診斷，包括受影響組織的活組織檢查。 即使沒有呼吸系統症狀， 肺活檢通常也是最好的開始。 相比之下，上呼吸道活組織檢查往往是最沒有幫助的，因為50％不會出現肉芽腫或組織損傷跡象。
同樣，胸部X線或CT掃描通常可以顯示肺功能正常的人的肺異常。
總之，測試和症狀的組合可能足以支持GPA診斷。
目前的治療
在20世紀70年代之前，韋格納肉芽腫被認為幾乎普遍致命，最常見的原因是呼吸衰竭或尿毒症 （一種涉及血液中異常高水平廢物的病症）。
近年來，高劑量皮質類固醇和免疫抑製藥物的聯合治療已被證實有效地達到了75％的病例緩解率。
通過積極地減少皮質類固醇引起的炎症反應和使用免疫抑製藥物如環磷酰胺來緩解自身免疫反應，許多具有GPA的人可以過上健康長壽的生活並保持緩解20年或更長時間。
初步治療後，隨著疾病控制，皮質類固醇劑量通常會減少。 在某些情況下，藥物可能會完全停止。
相比之下，環磷酰胺通常處方為三至六個月，然後轉用另一種毒性較低的免疫抑製劑。 維持治療的持續時間可能會有所不同，但通常會在考慮任何劑量變化之前持續一年或兩年。
在患有嚴重疾病的人中，可能需要其他更積極的干預措施，包括：
- 高劑量靜脈治療
- 血漿交換 （血液分離以去除自身抗體）
- 腎移植
預測
儘管高緩解率，高達50％的受治療者將會出現復發。 此外，GPA患者有長期並發症的風險，包括慢性腎功能衰竭，聽力喪失和耳聾。 避免這些問題的最好方法是定期與醫生進行檢查以及常規血液和成像檢查。
通過對疾病進行適當的管理，80％的成功治療的患者將活至少8年。 較新的抗體療法和名為CellCept（mycophenolate mofetil）的青黴素衍生物可能會在未來幾年進一步改善這些結果。
>來源：
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