原發性進行性失語症（PPA）是由大腦額葉，頂葉和顳葉萎縮引起的進行性語言障礙，通常位於左側。 這是一種特別影響語言和言語的癡呆症。 據說一個人有PPA，如果語言問題是這個人在疾病發作時最顯著的症狀。
有人使用PPA可能在語言製作，語法，對象命名或詞彙理解方面遇到麻煩。 言語是PPA患者在整個診斷過程中受損最嚴重的領域，但其他認知功能可能隨著時間的推移而受損。 重要的是要注意，如果一個人的語言問題是其他非退行性神經系統或內科疾病的結果，或者他們的失語症會隨著時間的推移而改善，那麼他就沒有PPA。 正如其名稱所暗示的，PPA會隨著時間而惡化，並且有三種不同的變體 - 非流利（也稱為agrammatic），logopedic和語義。
1.非流利變體PPA（nfvPPA）
這個變體的核心特徵是缺乏語音製作中的語法和停頓或費力的言語。 一個人可能主要只有這些症狀之一，仍然被診斷為不流利。
在這種情況下，“缺乏語法”可能意味著一致地使用簡短的短語，不正確的句子結構或錯誤的使用。 有力的演講速度慢，費力，缺乏正常演講的節奏性。 一個非流利變體的人可能會被迫以非常低的速度說話，因為他們難以形成句子，或者使用說出他們想法的必要肌肉。
有些患者可能會形容他們想要說什麼的感覺，但無法用他們的嘴唇和舌頭恰當地形成單詞。
2. Logopenic變體PPA（lvPPA）
類似於非流暢性患者，logopenic患者可能似乎以停滯，緩慢的方式說話，但這些停頓是由發現詞語困難引起的。 一個有logopenic變體的人會在他們的講話中停頓一下，不是因為他們在說話時有麻煩，而是因為他們似乎無法找到他們想說的特定單詞。 事實上，來自希臘語的“logopenia”這個詞的意思是“缺少詞語”。具有這種類型的PPA的個體往往比那些具有其他PPA變體的個體經歷更大的一般記憶障礙。 在進行小談話時，言語障礙可能難以察覺，但當被要求提供特定詞語或表達更具挑戰性問題的答案時，logopenic個體可能會掙扎。 他們可能需要漫長而不必要的路徑才能找到一個詞。 但是，正常的發音應該更加保持清晰，言語不會包含明顯的語法錯誤。
3.語義變體PPA（svPPA）
語義PPA的顯著特徵是難以回憶日常對象的名稱和缺乏理解能力。
例如，某人可能能夠進行看似正常的對話，並突然將“西瓜”一詞當作外語來對待。 另外，人們失去了實際內容的含義 - 例如，他們可能無法判斷一個西瓜是不是像哈密瓜或洋蔥。 具有這種變體的個體也可能經歷表面誦讀困難症或書寫困難症（意思是他們會像聽起來一樣寫字，並且按照書面形式讀取單詞，例如，讀“遊艇”為“yached”）。 儘管如此，許多認知能力仍可以保持完整，例如記住生活事件，從事複雜的業餘愛好，或毫無困難地尋找解決方法。
治療和預後
一種相對罕見的疾病，PPA可能以微妙的言語障礙開始。 但是，作為一種進行性疾病，它會隨著時間的推移而前進，患者可能會失去閱讀，寫作，說話和/或理解他們所聽到的內容的完整能力。 目前還沒有特定藥物被批准用於治療PPA，但該疾病的管理可能包括與語言治療師進行單詞檢索練習或使用其他交流方式（如通過繪圖或手勢）的練習。 此外，許多PPA的人發現攜帶身份證可以向其他人解釋他們的病情很有幫助。 有些人還發現與PPA聯繫起來很有幫助，可以在網上找到連接國際PPA患者的網站。 由於疾病的不同變體是由大腦內的不同問題引起的，為了改善潛在的治療方法，了解變異體的差異很重要。
>來源
> Gorno-Tempini ML，Hillis AE，Weintraub S，Kertesz A，Mendez M，Cappa SF等人。 原發性進行性失語及其變異的分類。 Neurology.2011; 76（11）：一○○六年至1014年。