亨廷頓病:症狀,原因,預後和治療

亨廷頓氏症與阿爾茨海默氏症有何不同?

亨廷頓病(HD)是一種進行性神經退行性疾​​病,從父母遺傳給兒童。 在HD中,該人的腦細胞開始退化,導致身體,認知和情緒問題。 經典症狀包括癡呆 ,無法控制的扭動動作以及缺乏對行為的洞察力。

亨廷頓病的統計

在美國有多達25萬人擁有或將會開發HD。

症狀通常在30歲到50歲之間,儘管少年HD的目標是年齡為2歲的兒童。在80歲以上的人群中也可見到這種症狀,但這種情況很罕見。 通常,症狀開始時年齡越小,疾病發展越快。 男性和女性同樣可能發展這種狀況。

亨廷頓病的症狀

什麼導致亨廷頓病?

幾乎所有的HD病例都是遺傳性的,這意味著這種疾病是從父母身上遺傳下來的。

如果你的父親或母親有HD,你有50%的機會擁有HD基因。 如果您繼承了HD基因,您將在某個時候開發HD。 如果你沒有繼承HD基因,你就不會開發HD,也不會將這個基因傳給你的孩子。

大約有1%到3%的HD沒有HD的父母。 在那種情況下,這種疾病不能追溯到家庭中的其他人。

科學家們在1993年鑑定了HD基因。一些有HD風險的人得到了他們的血液測試,以確定他們是否是該基因的載體,而另一些人則放棄了測試,因為此時沒有對該疾病進行治療性治療。

治療亨廷頓病

亨廷頓病沒有治癒的方法,但不自主運動的症狀可以用丁苯那嗪治療,丁苯那嗪是美國食品和藥物管理局唯一批准(2008年)用於該病的藥物。 其他與阿爾茨海默氏症相似的藥物可用於治療HD的認知,行為和情緒症狀。 此外,經常使用氟哌啶醇(Haldolol)和奧氮平(Zyprexa)等藥物。

鍛煉 -通過身體和職業治療等正式方法,以及非正式途徑,例如步行和保持活躍 - 也被證明有助於減緩HD造成的下降。

預防亨廷頓病

目前沒有辦法防止高清。 但是,保持活躍的身體和健康的頭腦可能有助於延緩症狀或減緩進展。

亨廷頓病的預後

此時HD的預後很差。 診斷後的平均預期壽命為10至20年。 死亡通常是由HD引起的並發症引起的,例如窒息或無力抗擊肺炎等感染。 然而,由於負責傳播HD的基因已經確定,研究人員通過研究對大腦的影響來瞄準這種疾病,目標是扭轉損傷。

也有正在進行臨床試驗來測試藥物和其他治療方法。

亨廷頓病與阿爾茨海默病有什麼不同?

儘管HD的平均發病年齡(30到50歲)比阿爾茨海默病要早得多,但大多數病例發生在65歲以上的人中,HD和阿爾茨海默病的症狀最初是非常相似的。這兩種疾病都會導致癡呆並影響記憶 ,決策技巧和學習新事物的能力。

隨著高清的進步,人們展示了這種疾病的經典扭動動作; 在阿爾茨海默病中,一個人的移動能力通常逐漸變得更加困難,但他們通常不會經歷許多不自主的運動。 在HD的晚期階段,人們通常可以理解別人對他們說的話,而家人和朋友可能仍然對他們很熟悉。 在晚期阿爾茨海默氏症中 ,大多數人無法了解其他人,並且似乎沒有意識到身邊的其他人。

此外,幾乎所有的HD病例都是遺傳的,而大多數阿爾茨海默氏病病例並非直接遺傳。

來自一個詞

如果您或您的親人被診斷患有亨廷頓舞蹈病,或檢測為亨廷頓舞蹈病陽性,則有許多擔憂是正常的。了解有多種可用資源和支持可幫助您學習期望和如何應對。 您可能想先聯繫美國亨廷頓舞蹈病協會,因為它可以提供更多信息的幾個組織之一,也可能是本地支持團體。

資料來源:

阿爾茨海默氏症協會。 癡呆的原因。

美國亨廷頓舞蹈病協會。 亨廷頓病的階段。

美國亨廷頓舞蹈病協會。 什麼是亨廷頓氏病?

國家神經疾病和中風研究所。 國立衛生研究院。 NINDS亨廷頓病信息頁。