什麼是植入綜合症?

移植綜合徵是可在骨髓移植後發生的並發症,也稱為造血幹細胞移植(HSCT)。 植入綜合徵被認為是一種炎症性疾病,其特徵如下:

在中性粒細胞恢復期間,移植後約7至11天發生該綜合徵。 症狀通常很輕微,但可能會變得更嚴重並危及生命。 該綜合徵可能導致呼吸困難,發熱≥100.9˚F,紅腫皮膚平坦且皮膚上升,體重增加,血氧水平低,以及肺部液體過多,並非由於心臟問題。

在其最極端的形式中,已經使用了術語“無菌性休克”綜合徵,這意味著循環系統和多器官衰竭都會崩潰。

據報導植入綜合徵在兩種主要類型的HSCT之後發生:自體(自體移植)和異體(來自其他通常相關的供體)。

與其他條件的關係

植入是指新移植的細胞“紮根生產”,即移植細胞在骨髓中找到適當位置,開始製造新的紅細胞,白細胞和血小板。

植入綜合徵與具有相似特徵的其他移植後事件之間的關係是有爭議的。 這些其他移植後事件包括諸如急性移植物抗宿主病(GVHD) ,移植前植入綜合徵(PES),放射和藥物誘導的毒性和感染,單獨或組合的疾病。

植入前期綜合徵和周圍植入綜合徵是科學家用來描述可能在植入時期出現的這組症狀的其他術語。 植入綜合徵也被稱為“毛細血管滲漏綜合症”,它指綜合徵可能的潛在機制之一 - 即由於細胞信號失去平衡,身體的最小血管,毛細血管變得更具滲透性比正常情況下,在身體的各個部位造成異常,多餘的液體積聚。 當這種情況發生在肺部時,它是肺水腫。 更具體地說,它不是由於心臟問題而在肺中流動,所以該術語是“非心源性肺水腫”。

什麼原因導致植入綜合症?

植入綜合徵的確切原因尚不清楚,但認為促炎細胞信號和細胞相互作用的過度產生可能具有主要作用。

肺中的液體被認為是由細胞信號引起的,這些信號導致人體微小的毛細血管滲漏。 這種多餘的液體稱為肺水腫 ,或者如果在影像學檢查中發現,可能會提及胸腔積液。 在研究肺部液體的情況下,有時會發現大量嗜中性粒細胞,一種白血球。

在兩位肺活檢患者中,他們也發現肺泡損傷 - 肺部氣囊 - 瀰漫性擴散。

研究人員認為,因為移植後綜合徵是在不同種類的移植供體和不同種類的移植物之後出現的,並且由於該綜合徵可能與GVHD不同,並且與被稱為粒細胞的白細胞的恢復一致,所以它很可能由活化的白色血細胞和促炎細胞信號。 細胞信號和相互作用的混合會導致循環系統漏氣,器官功能障礙以及發熱等症狀。

它如何診斷?

Spitzer博士是馬薩諸塞州波士頓馬薩諸塞州總醫院骨髓移植項目的臨床研究員,他於2001年發表了關於植入綜合徵的開創性論文。

Spitzer植入綜合徵標準如下:

主要標準:

次要標準:

診斷要求植入96小時內的所有三個主要標准或兩個主要標準以及一個或多個次要標準。

還有其他標準用於診斷植入綜合徵。 例如,Maiolino標準是在2004年引入的。不同的專家對於識別植入綜合徵似乎有不同的閾值,並且重疊的跡象可能導致這個問題。 2015年,斯皮策博士發表了一些與“植入綜合徵”“一致”和“不一致”的特徵:

符合植入綜合徵:非感染性發熱; 皮疹; 漏血跡象(低血壓,體重增加,腫脹,腹中液體,肺部液體不是由心髒病引起的); 腎,肝或腦功能障礙; 沒有其他原因的腹瀉。

與植入綜合徵不一致:發熱的傳染性原因; 出現活檢結果的皮疹表明GVHD在非自願捐獻者移植的情況下; 充血性心力衰竭; (例如鈣調磷酸酶抑製劑腎毒性或肝GVHD)引起的器官功能障礙; 由於其他原因引起的腹瀉(例如,感染,化療毒性或GVHD)。

植入綜合症如何管理?

根據斯皮策博士的報告,約三分之一的患者植入綜合徵可能自行解決,不需要治療。 當需要治療時,只要症狀持續存在,植入綜合症似乎對皮質類固醇治療非常敏感,通常不到一周。 需要治療的指徵是> 39°C的溫度,沒有可識別的感染原因和臨床上顯著的毛細血管滲漏跡象,特別是肺部過多的液體。

關於植入綜合症的其他信息還有哪些?

用於診斷植入綜合徵的標準有不同的標準,這可以解釋為什麼在接受干細胞移植的各類患者中發生該綜合徵的常見問題的廣泛統計。 Spitzer博士自2001年以來一直在研究該綜合徵,並且最近在2015年總結了生物醫學文獻的出版物和評論:

一句話來自:

這種綜合徵有多常見,特定患者發展其症狀的可能性有多大? 那麼,由於在精確定義上沒有一致意見,臨床上文獻報導的發病率範圍很廣,從自體移植(從自體移植作為供體)到低至7%至高達90%。 自體移植治療霍奇金淋巴瘤以外的淋巴瘤後,報導的比例更高。 這種綜合徵可能以相似的速度影響兒童和成年人,但對於與癌症復發無關的死亡率,其影響可能更大。

在接受非自體捐獻者移植的人群中,植入綜合徵的發生率似乎較低。 然而,這是一個難以研究的領域,因為該綜合徵可能看起來像急性GVHD。 在一項研究中,只有10%的患者沒有發生急性GVHD,完全解決了植入綜合徵。

>來源:

> Franquet T,MüllerNL,Lee KS等人。 非造血幹細胞移植後非感染性肺部並發症的高分辨率CT和病理學檢查。 AJR Am J Roentgenol 2005; 184(2):629-37。

> Lee YH,Rah WJ。 植入前綜合徵:臨床意義和病理生理學。 血液Res 2016; 51(3):152-154。

> Omer AK,Kim HT,Yalamarti B,McAfee S,Dey BR,Ballen KK等人。 成人異基因造血細胞移植後植入綜合徵。 Am J Hematol 2014; 89:698-705。

>斯皮策,TR。 植入綜合徵:造血細胞移植的雙刃劍。 骨髓移植 。 2015; 50(4):469-75。