什麼是血腥症?

症狀可以根據潛在的原因而有所不同

肺含鐵血黃素沉著症是一種肺部疾病,可導致肺內廣泛出血或出血,導致鐵異常積聚。 這種積聚會引起貧血和肺部疤痕,稱為肺纖維化。 血色素沉著症既可以是肺部原發性疾病,也可以是繼發於心血管或全身性疾病,如係統性紅斑狼瘡。

原發病通常在兒童時期被診斷出來。

原發性血色病的原因

原發性含鐵血黃素沉著可能由以下原因引起:

Goodpasture綜合徵通常見於年輕成年男性,而Heiner綜合徵通常在嬰儿期被診斷。 特發性肺含鐵血黃素病可發生於任何年齡的人群,但最常見於1至7歲之間的兒童。

血腥症的症狀

肺含鐵血黃素的主要症狀包括咳血(咯血),缺鐵(貧血)和肺組織改變。 症狀可能開始緩慢或突然出現。 如果病情發展緩慢,可能會出現諸如慢性疲勞,持續咳嗽,流鼻涕,喘鳴和延遲生長等症狀。

如果你的孩子患有海納綜合徵,你可能會注意到中耳炎復發,持續性咳嗽,慢性流鼻涕和體重增加不良。

獲得診斷

如果您的醫生懷疑含鐵血黃素,他們可能會下令進行血液檢查,糞便培養, 尿液分析以及血痰分析。 這些測試可以幫助區分原發性含鐵血黃素沉著症 - 古德帕斯庫爾綜合徵,海納綜合徵和特發性疾病 - 以及繼發性含鐵血黃素病。

血液檢查將檢查貧血和其他情況的指標。 高水平的免疫球蛋白可以指示Heiner綜合徵,而循環抗GBM抗體指向古德帕斯丘爾綜合徵。 糞便測試將尋找糞便中的血液,這可能會發生含鐵血黃素沉著症。 尿分析也會尋找血液。 如果血液或蛋白質存在,它可能表示原發性或繼發性疾病。 胸部X光也可以成為有用的診斷工具。

治療選擇

血腥症治療集中於呼吸治療,氧氣,免疫抑制和輸血以解決嚴重的貧血問題。 如果你的孩子患有海納綜合症,所有的牛奶和奶製品都應該從飲食中除去。 這可能足以消除肺部出血。 如果含鐵血黃素是由於另一種疾病導致的,則治療潛在的疾病可以減少出血。 皮質類固醇可以幫助那些唯一症狀是在他們的肺部出血的人,沒有其他確定的原因或繼發性疾病。 免疫抑製藥物也可以作為治療選擇。 然而,研究仍在研究它們長期的有效性。

如果您或您的孩子被診斷為含鐵血黃素,那麼您很可能需要隨訪以進行持續護理。

您的醫生很可能需要密切關注您的血氧飽和度。 以及你的肺和腎功能。 您的醫生可能還會要求定期進行血液檢查和胸部X光檢查。

資源:

Napchan,GD(2015)。 鐵血。 Medscape表示。 http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview