肢端肥大症是一種荷爾蒙紊亂症,其中生長激素過度生成。 如果這種疾病在青春期開始,就稱為巨人症。
肢端肥大症的大多數病例是由腦部垂體良性(非癌性)腫瘤引起的。 腫瘤會產生過量的生長激素,隨著它的增長,它會壓迫周圍的腦組織。
大多數這些腫瘤自發發生,並且不是遺傳性遺傳。
在少數情況下,肢端肥大症是由身體其他部位的腫瘤引起的,如肺,胰腺或腎上腺。
症狀
一些腫瘤生長緩慢並且生成少量生長激素,所以肢端肥大症在幾年內沒有被發現。 其他腫瘤,特別是在年輕人中,迅速生長並產生大量生長激素。 肢端肥大症的症狀來自生長激素和腫瘤壓迫腦組織,可能包括:
- 手和腳的異常增長
- 面部特徵的變化:凸出的眉毛,下頜和鼻子; 大嘴唇和舌頭
- 關節炎
- 頭痛
- 難以看清
- 厚重,粗糙,油性皮膚
- 睡眠時打鼾或呼吸困難(睡眠呼吸暫停)
- 出汗和皮膚氣味
- 疲勞和虛弱
- 肝臟,脾臟,腎臟,心臟等器官的擴大
如果腫瘤在兒童時期長大,那麼巨人症就是骨骼生長異常的結果。 年輕的成年人身高非常高(在一種情況下,身高達到8英尺9英寸)。
診斷
在口服葡萄糖耐量試驗期間測試血液中生長激素的水平是確認肢端肥大症的可靠方法。
醫生可以測量另一種激素的血液水平,稱為胰島素樣生長因子I(IGF-I),由生長激素控制。 高水平的IGF-I通常表明肢端肥大症。 使用計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)掃描大腦,如果懷疑有肢端肥大症,醫生可以尋找垂體瘤。
治療
肢端肥大症的治療目的在於:
- 降低正在生產的生長激素水平
- 減輕垂體瘤可能施加在腦組織上的壓力
- 減少或逆轉肢端肥大症的症狀。
主要的治療方法是:
- 手術去除垂體瘤 - 在大多數情況下,非常有效的治療方法。
- 用於減少生長激素和縮小腫瘤量的藥物 - Parlodel(溴隱亭),Sandostatin(奧曲肽)和Somatuline Depot(蘭瑞肽)。
- 放射治療 - 縮小無法通過手術完全切除的腫瘤。
- 藥物,阻止生長激素的影響,並減少IGF-I-Somavert(培維索孟)。
研究
意大利那不勒斯Federico II大學的研究人員研究了86名肢端肥大症患者,他們在接受部分切除(切除)垂體腫瘤前後接受了藥物治療。
他們發現切除至少75%的荷爾蒙分泌腫瘤增強了對藥物的反應。 該研究發表在2006年1月號的“臨床內分泌與代謝雜誌”上 。
資料來源:
>朋友,KE“肢端肥大症:一種新療法。” Cancer Control:Journal of the Moffitt Cancer Center 9(2002)。
>“肢端肥大症”。 內分泌和代謝疾病信息。 2008年5月。國家糖尿病,消化和腎臟疾病研究所。