布加里綜合症概述

當肝臟的血流被阻止時

布加綜合徵是由肝臟血流阻塞引起的一種病症,多數情況下是由血凝塊引起的。 布加綜合徵最常發生於導致血液凝固的潛在疾病的個體,包括抗磷脂綜合徵和骨髓增殖性疾病,如真性紅細胞增多症和陣發性夜間血紅蛋白尿。

慢性炎症如貝塞特病,炎症性腸病,結節病,乾燥綜合徵或狼瘡也可能導致布加綜合徵。

布加 - 卡里綜合徵影響所有種族背景的人,同樣影響男性和女性。 據了解,布加綜合徵是一種罕見的疾病,但其發生的頻率並不清楚。

症狀

大多數發生布加綜合徵的人有三個主要症狀:

肝臟中積聚的血液可能會損害肝細胞。 如果肝臟運作不好,這個人可能會出現黃疸(眼睛和皮膚發黃)和腎臟問題。

診斷

布 - 加綜合徵的常見症狀不一定是其診斷的線索,因為這些症狀可能是由許多疾病引起的。

但是,如果一個人有一種可能導致布加綜合徵的疾病,那可能有助於診斷。 收集在腹部的液體可以進行測試以幫助確認診斷。 超聲和磁共振成像(MRI)可以幫助評估肝功能和血流量。 可以採取肝臟樣本(活組織檢查)在顯微鏡下檢查細胞。

治療

如果不及時治療,Budd-Chiari綜合徵可以致命地損傷肝臟。 可以給予藥物來溶解肝臟中任何現有的血塊,並減少新血塊的形成。 低鹽飲食可以幫助控制腹水。 特殊的外科手術可以緩解肝臟的血液淤血。 如果肝臟嚴重受損,可能需要肝臟移植。

>來源:

Roy,P.,Nwakakwa,Shojmanesh,H.,&Khurana,V.(2003)。 布加綜合症。 eMedicine。