大動脈症狀的轉位

出生時出現心臟缺陷

大動脈的轉位(TGA)也稱為大血管的轉位,是出生時存在的嚴重心臟缺陷。 在這種情況下,切換從心臟,主動脈和肺動脈攜帶血液的兩個主要血管的位置。 據估計,3,500-5,000名新生兒中出現1次大動脈轉位,男孩受到的影響比女孩多。

不知道是什麼導致TGA。

正常心臟中 ,來自人體的血液進入心臟並通過肺動脈從心臟進入肺部以獲得氧氣。 它回到心臟,通過主動脈泵入體內。 由於肺動脈和主動脈轉換為TGA,因此身體的血液進入心臟,但只是再次泵回身體,而不會向肺部輸入氧氣。

大動脈轉位常與其他心臟缺陷如室間隔缺損(VSD)發生。 在10%的病例中,除TGA外還存在其他類型的出生缺陷。

症狀

大動脈轉位的症狀出現在出生或不久後。 症狀包括:

症狀的嚴重程度取決於是否有氧氣進入抽出到體內的血液中。 心室間隔缺損是心臟中心壁上的一個孔。 如果存在的話,它可以讓一些血液中有氧氣與血液混合進入人體。

在這種情況下,寶寶的紫紺會減少,或者只有在哭泣或心煩時才會產生紫紺。

診斷

大動脈轉位的診斷由心臟超聲波確認,稱為超聲心動圖 。 如果出生前懷疑TGA,可以在子宮胎兒上做超聲心動圖。 在出生前診斷大動脈的換位有助於確保寶寶在出生後接受他/她需要的特殊類型的醫療護理。

治療

出生後不久,患有TGA的嬰兒將開始接受稱為前列腺素的靜脈內(IV)藥物。 如果心臟中央的壁上沒有允許血液與氧氣混合的血液流入人體,那麼將通過使用稱為氣囊房間隔造口術(也稱為Rashkind程序)。

但是,這些治療方法只是暫時的。 嬰兒需要進行心臟直視手術以糾正心臟缺陷,將肺動脈和主動脈放回正確的位置(稱為動脈開關手術)。 手術通常在嬰兒的第一個月進行,如果發紺嚴重,可能需要在生命的頭兩週內進行。

直到二十世紀中葉,大多數出生時大動脈轉位的嬰兒不能存活超過幾個月。 由於更新,更好的手術技術和更好的手術後護理已經開發出來,圖片已經改變,大多數TGA嬰兒無嚴重並發症存活。

資源:

> Martins,Paula和Eduardo Castela。 “大動脈的換位”。 Orphanet罕見疾病雜誌 3(2008):ePub。