有超過50種類型的軟組織肉瘤
軟組織肉瘤是由脂肪，肌肉，肌腱，軟骨，淋巴組織，血管等引起的不同類型的癌症。 有超過50種軟組織肉瘤。 儘管大多數肉瘤是軟組織肉瘤，但更一般的意義上，肉瘤也可以影響骨骼。
涉及軟組織肉瘤的診斷和治療，涉及多學科，需要腫瘤科醫生 ，外科腫瘤科醫生，放射科醫師，介入放射科醫師等的投入。
治療包括手術，放療和某些情況下的化療。
什麼是軟組織肉瘤？
軟組織肉瘤是一種罕見的腫瘤類型，佔成人癌症的不到百分之一。 美國癌症協會估計，2016年將有12,310例新的軟組織肉瘤病例被診斷出來（男性為6,980例，女性為5,330例）。 在兒童中，軟組織肉瘤佔癌症的15％。
大多數軟組織肉瘤的確切原因尚不清楚，並且這些病變通常沒有明顯原因。 然而，在一些軟組織肉瘤的病例中，出生後獲得併繼發於輻射或致癌物暴露的DNA突變可能在發病機制中起作用。
成人中最常見的軟組織肉瘤是未分化的多形性肉瘤 （以前稱為惡性纖維組織細胞瘤）， 脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤 。 脂肪肉瘤和未分化的多形性肉瘤通常存在於腿中，而平滑肌肉瘤是最常見的腹部肉瘤。
在兒童中，最常見的軟組織肉瘤是橫紋肌肉瘤，影響骨骼肌。
軟組織肉瘤可能會危及生命，在首次診斷或治療5年後，只有50％至60％的人存活，稱為五年存活率。 那些死於軟組織肉瘤，轉移或擴散到肺部的人是導致死亡的最常見原因。
在80％的患者中，這些危及生命的肺轉移發生在初次診斷後的兩到三年之間。
軟組織肉瘤的臨床表現
通常，軟組織肉瘤以不引起症狀的質量出現（即，無症狀）。 它們可以類似於脂肪瘤，或者是由脂肪製成的良性非致命腫瘤。 事實上，脂肪瘤比軟組織肉瘤多100倍，應該被認為是鑑別診斷的一部分。 換句話說，位於手臂或腿部的皮膚腫塊比軟組織肉瘤更可能是良性脂肪瘤。
大約三分之二的軟組織肉瘤出現在手臂和腿部。 另外三分之一出現在頭部，腹部，軀幹，頸部和腹膜後。 後腹膜是位於腹壁後面的空間，其包含腎臟和胰腺以及主動脈和下腔靜脈的一部分。
由於軟組織肉瘤通常不會引起任何症狀，所以通常只會在創傷性事件發生後才會注意到，因此需要醫療護理才能將病人帶到醫院。 診斷時，遠端四肢軟組織肉瘤（手臂和腿部最遠離軀幹的部位）通常較小。
然而，在發現於腹膜後部或四肢近端部位（最接近軀幹的部位）的軟組織肉瘤可能在發現之前變得相當大。
如果軟組織肉瘤變得足夠大，它會撞擊周圍的結構，如骨骼，神經和血管，並引起包括疼痛，腫脹和水腫在內的症狀。 取決於位置，較大的肉瘤可阻塞胃腸道並引起消化道症狀，如痙攣，便秘和食慾不振。 較大的肉瘤也會影響腰部和盆腔神經，從而導致神經問題。
最後，位於四肢（手臂和腿）的肉瘤可呈現深靜脈血栓形成。
軟組織肉瘤的診斷和分期
小的軟組織腫塊是新的，非擴大的，表面的並且小於5厘米大小可由臨床醫生觀察到，而不需要立即治療。 擴大更深或大於5厘米的腫塊需要全面檢查：病史，影像學和活檢 。
在活組織檢查之前，使用診斷測試來評估軟組織肉瘤。 當可視化位於四肢的軟組織肉瘤時，磁共振成像（MRI）是最有用的。 關於腹膜後，腹腔內（腹部內）或軀幹的腫瘤，計算機斷層掃描（CT）是最有用的。 其他可以在診斷中發揮作用的診斷模式是正電子發射斷層掃描（PET）和超聲波。 X線檢查在診斷軟組織腫瘤時無用。
診斷測試後，進行活檢以檢查腫瘤的顯微解剖結構。 歷史上，當需要全身麻醉的手術時， 開放性切口活檢已成為獲取足夠組織標本進行組織學診斷的金標準。 然而，最近， 核心穿刺活檢不但安全，準確且符合成本效益，而且已成為首選活檢類型。 細針抽吸是另一種活檢選項。 最後，當病灶較小並接近表面時，可以進行切除活檢 。
雖然可以在門診或辦公室進行更淺表腫瘤的活檢，但更深的腫瘤需要由介入放射科醫師使用超聲或CT指導進行醫院活檢。
軟組織肉瘤的顯微鏡評估是複雜的，甚至專家肉瘤病理學家在25％到40％的時間內對組織學診斷和腫瘤等級不同意。 儘管如此，組織學診斷是分期腫瘤和確定腫瘤侵襲性和患者預後或預期臨床結果時最重要的因素。 確定腫瘤階段時其他重要因素是大小和位置。 分期由專家用於計劃治療。
對於軟組織肉瘤，轉移或擴散至淋巴結的情況很少見。 相反，腫瘤通常會擴散到肺部。 其他轉移部位包括骨骼，肝臟和腦部。
治療軟組織肉瘤
手術切除腫瘤是軟組織肉瘤最常見的治療選擇。 有時候，手術是所有需要的。
曾幾何時，經常進行截肢治療手臂和腿肉瘤。 幸運的是，現在，保留肢體的手術是最常見的。
當去除軟組織肉瘤時，進行廣泛的局部切除，其中除去腫瘤以及周圍的一些健康組織或邊緣。 當腫瘤從頭部，頸部，腹部或軀幹移除時，外科腫瘤醫師會嘗試限制邊緣的大小，並儘可能保持健康的組織健康。 儘管如此，關於“好”利潤率的大小還沒有達成共識。
除了手術之外，使用高能X射線或其他形式的放射線的放射療法可用於殺死腫瘤細胞或限制其生長。 放射治療通常與手術結合，可以在手術前給予（即新輔助治療）以限制腫瘤的大小或手術後（即輔助治療）以降低癌症復發的風險。 新輔助治療和輔助治療都有其優點和缺點，並且對於使用放療治療軟組織肉瘤的最佳時機存在爭議。
兩種主要的放療類型是外部放射療法和內部放射療法 。 通過外部放射療法，位於身體外部的機器向腫瘤提供輻射。 通過內部放射療法，將密封在電線，針頭，導管或種子中的放射性物質放置在腫瘤內或腫瘤附近。
一種較新型的放療是調強放療 （IMRT）。 IMRT使用電腦拍照並重建腫瘤的確切形狀和大小。 然後從各種角度針對腫瘤瞄準不同強度的輻射束。 這種類型的放射療法對周圍的健康組織造成較小的損傷，並且使患者的不利影響風險較低，例如口乾，吞嚥困難和皮膚損傷。
除放療外，化療也可用於殺死癌細胞或阻止癌細胞生長。 化療涉及通過口或靜脈或肌肉（腸胃外施用）施用化學治療劑或藥物。 值得注意的是，使用化療來治療軟組織肉瘤也有爭議。
許多藥物被批准用於治療軟組織肉瘤，包括以下內容：
- 鹽酸阿黴素
- 更生黴素（Cosmegen）
- 甲磺酸伊馬替尼（格列衛）
- 甲磺酸艾日布林（Halaven）
- 奧拉拉單抗（Lartruvo）
- 曲貝
最後，復發性軟組織肉瘤是治療後返回的軟組織肉瘤。 它可以返回到位於身體另一部分的同一軟組織或軟組織中。
底線
請記住，軟組織肉瘤很少見。 在其他條件相同的情況下，身體出現腫塊或腫塊的機會很低。 但是，您應該隨時安排與您的醫生約診，以評估任何有關腫塊或腫塊的情況 - 尤其是在疼痛，虛弱等情況下。
如果您或您的親人已經被診斷患有軟組織肉瘤，請密切關注您的專家的指導。 儘管對於許多軟組織肉瘤可診斷出大約一半的生命受到威脅，但可以治療。
最後，新的軟組織肉瘤治療正在出現。 例如， 區域性化療是針對特定身體部位（如手臂或腿部）的化療，是一個活躍的研究領域。 您或親人可能有資格參加臨床試驗。 你可以找到靠近你的國家癌症研究所（NCI）支持的臨床試驗。
>來源：
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