馬方綜合徵鍛煉建議

馬凡氏綜合徵是結締組織中最常見的遺傳性疾病,通常影響骨骼系統,心臟,血管和眼睛。 患有馬凡綜合徵的人通常身材瘦高,手臂和腿比平常長。 他們還經常有長手指(醫生稱之為蛛網膜手術 ),脊柱彎曲異常( 後凸畸形 )以及眼球晶狀體脫位。

馬凡綜合徵最危及生命的並發症與心臟和血管有關; 特別是主動脈的動脈瘤 。 動脈瘤是血管壁的擴張(膨脹)。 這種擴張極大地削弱了主動脈壁,並使其易於突然破裂(醫生稱之為剝離的情況)。 主動脈夾層是一種醫療緊急情況,可導致馬凡綜合徵患者猝死。

由於這種災難更有可能在心血管系統受到壓力的時候發生,特別是鍛煉可能會導致患有馬方綜合徵的人發生主動脈夾層。 出於這個原因,患有馬凡綜合徵的年輕人往往會限制他們參加體育活動。

年輕人聽說他們的體力活動受到限制是不容易的。 幸運的是,大多數患有馬方綜合徵的人可以保持活躍,但有限制。

這些年輕運動員了解他們的極限是非常重要的。

青少年運動員馬凡綜合徵的一般鍛煉建議

2005年貝塞斯達關於競爭性運動員心血管異常資格建議會議公佈了關於為馬凡綜合徵運動員參加競技體育活動的正式建議。

以下是這些建議的摘要:

有馬方綜合徵的運動員每六個月應該有超聲心動圖檢查主動脈根部的擴張情況。

如果沒有主動脈根部擴張或其他嚴重的心臟異常,並且沒有主動脈夾層家族史,他們可以參加所謂的低度和中度動態靜態體育活動 - 那些通常不需要“爆裂”的活動極其高強度練習。 適當活動的例子包括高爾夫,保齡球,遠足和乒乓球。

如果有主動脈根部擴張的證據或主動脈夾層家族史,那麼只有非常低強度的活動,如高爾夫球或保齡球才適合。

建議患有馬凡綜合徵的人避免高風險活動 - 接觸運動和需要進行等量運動的活動,以產生瓦爾薩爾瓦機動(例如舉重)。

一些馬凡氏綜合症患者可能會被醫生單獨清除(如果他們的風險被認為很低),參加籃球,棒球,觸摸足球和騎自行車等中等風險運動。

值得注意的是,貝塞斯達會議特別針對參與有組織的競技性體育運動的人們。

特別是,它為馬爾凡綜合徵運動員可能希望參加他們的項目的學校和其他組織製定了指導方針。 它沒有專門針對娛樂運動員。

然而,貝塞斯達建議仍然可以為娛樂運動員及其醫生提供指導。 在任何想要參與運動的馬凡綜合徵患者中,定期超聲心動圖可用於指導適當的身體活動水平。

一句話來自

馬凡氏綜合症患者終生增加嚴重心血管事件的風險,並需要定期醫療隨訪。

建議對任何患有馬方綜合徵的人進行鍛煉限制。 然而,限制的程度因人而異,許多人能夠(並被鼓勵)以適當的預防措施享受積極的生活方式。

>來源:

> Hiratzka LF,Bakris GL,Beckman JA等人。 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM胸主動脈疾病患者診斷和管理指南:美國心髒病學會基金會/美國心臟協會實踐工作組報告指南,美國胸外科學會,美國放射學會,美國卒中協會,心血管麻醉醫師協會,心血管血管造影和介入協會,介入放射學會,胸外科學會和血管醫學學會。 Circulation 2010; 121:E266。

> Maron,BJ,Ackerman,MJ,Nishimura,RA等人。 專題小組4:HCM和其他心肌病,二尖瓣脫垂,心肌炎和馬凡綜合徵。 J Am Coll Cardiol 2005; 45:1340