什麼是不一致的淋巴瘤?

概觀

據稱,當兩個不同類型的淋巴瘤在同一人身上的兩個不同的部位被識別出來時,其具有不一致的骨髓受累或“不和諧的淋巴瘤”。

非霍奇金淋巴瘤或NHL中 ,當在淋巴結活檢中發現侵襲性淋巴瘤時,典型地發生不協調的骨髓受累,但在骨髓活檢中發現惰性或緩慢生長的淋巴瘤。

骨髓受累在淋巴瘤中的一致性和不一致性的影響似乎取決於所發現的淋巴瘤的類型以及關於疾病過程的一些附加背景。 一般來說,基於一致或不一致的骨髓受累得出有關預後的確切結論具有挑戰性,因為在許多情況下,醫生依賴的公開數據非常有限。

骨髓參與

診斷時大多數無痛或緩慢生長的B細胞淋巴瘤具有骨髓受累 。 就瀰漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)而言,這是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤 ,大多數研究報告指出,診斷時只有約10%至15%的病例有骨髓受累。 儘管如此,檢測骨髓是重要的。

一致性和不一致性

當非霍奇金淋巴瘤發生骨髓受累時,通常情況下,骨髓中的癌細胞與其他部位(如淋巴結)中發現的癌細胞相似 - 這就是所謂的一致性

不一致是指那些組織學或者癌細胞的特徵和外觀在骨髓和其他參與部位之間有重要差異的淋巴瘤病例。

- 不一致與復合物不同, 複合物是指同一淋巴結樣品中有兩個或更多不同區域的淋巴瘤細胞。

- 不一致也與轉化不同, 轉化是指起始緩慢生長或無痛的淋巴瘤,但在疾病過程中經歷轉化為侵襲性淋巴瘤(通常是DLBCL)。 里氏細胞轉化是一種轉化的例子,涉及轉化為DLBCL或霍奇金淋巴瘤的慢性淋巴細胞白血病。

診斷,治療和結果

不幸的是,關於不一致淋巴瘤的診斷頻率,臨床表現如何,或者如何最好地治療它們,並沒有很多共識。 數據主要來源於科學文獻和小型研究報告中的單個案例,這些案例往往反過來試圖找出模式和關聯。

歷史上,一致的骨髓受累與淋巴結淋巴瘤患者的惡化存活結果有關。 該發現導致升級到安娜堡IV期,因此在用於評估預後的指數(FLIPI評分)上得分更高。

在緩慢生長的淋巴瘤中,不一致的骨髓受累似乎相對罕見; 據估計,約有40%〜70%的濾泡性淋巴瘤患者會發生一致性累及。

在邊緣區淋巴瘤中不一致的骨髓受累看起來同樣不常見。

底線

根據2016年發表在“Blood”上的文章 - “非霍奇金淋巴瘤中不一致的骨髓受累”的作者, - 需要更多數量更大的研究才能更好地說明對於許多人來說,一致性和不一致意味著什麼淋巴瘤患者。

而且,雖然FDG-PET在診斷DLBCL中的一致性骨髓受累方面是一種有用的工具 ,但它在檢測不一致的骨髓受累方面可能非常不敏感。

來源

Brudno J,Tadmor T,Pittaluga S.在非霍奇金淋巴瘤中不一致的骨髓受累。 血液。 2016; 127(8):965-70。

Merli M,Arcaini L,Boveri E等人。 非霍奇金淋巴瘤中骨髓受累的評估:組織學和流式細胞術之間的比較。 Eur J Haematol 2010; 85(5):405-15。

Sehn LH,Scott DW,Chhanabhai M等人。 R-CHOP治療瀰漫性大B細胞淋巴瘤的一致性和不一致性骨髓受累的結果的影響。 J Clin Oncol 2011; 29(11):1452-7。