里氏綜合徵（Richter's Syndrome，RS）也稱為里氏（Richter）轉化，是指將一種特定的血癌類型轉化為另一種更具侵襲性的類型。
RS是指患有慢性淋巴細胞白血病（CLL）/小淋巴細胞性淋巴瘤（SLL）的人中發生高度非霍奇金淋巴瘤 。 RS的其他變體也已知會發生，例如轉化為霍奇金淋巴瘤。
這些術語及其意義的解釋如下。
概觀
RS在已經患有白血球癌症的人身上發展。 這種第一種癌症有兩種不同的名稱，這取決於身體中癌症的位置：如果癌症主要在血液和骨髓中發現，或者如果主要在淋巴結中發現SLL，則稱為CLL。
CLL用於涵蓋這兩個實體，在本文中繼續討論。
不是每個患有CLL的人都會發展里氏綜合症
CLL患者的RS發展相對不常見。 2016年發布的估計是，里希特的轉化僅發生在約5％的CLL患者中。 其他來源引用範圍在2％到10％之間。 如果RS確實發生在你身上，那麼在CLL被診斷的同時發生這種情況是非常罕見的。 從CLL開發RS的人通常在CLL診斷後的幾年內這樣做。
新癌症通常表現積極
當患有CLL的人開始發生所謂的轉化時，新癌症發生，最常見的是高級非霍奇金淋巴瘤 （NHL）。 “高等級”意味著癌症往往更迅速地增長並且更具侵略性。 淋巴瘤是淋巴細胞白血細胞的癌症。
根據一項研究，約90％的CLL轉化為一種稱為瀰漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的NHL，而約10％轉變為霍奇金淋巴瘤。
在這種情況下，它實際上被稱為“Richter綜合徵的霍奇金變異體（HvRS）”，目前還不清楚預後是否與霍奇金淋巴瘤有任何不同。 CLL的其他轉換也是可能的。
為什麼叫里氏綜合症？
一位名叫Maurice N. Richter的人在1928年首次描述了這種綜合徵。他寫了一位46歲的船務文員，他被送往醫院，並逐漸下降導致死亡。 在屍體解剖分析中，他確定曾經存在過一種惡性腫瘤，但從中可以看出，一種新的惡性腫瘤似乎正在迅速增長，並且侵襲和破壞了原來的CLL組織。
他推論說，CLL的存在時間比任何人對這名患者所知的時間要長得多，同時也寫了關於這兩種癌症或病變的文章，指出：“一種病變的發展可能取決於另一種病變的存在“。
特點
RS患者發展為侵襲性疾病，淋巴結迅速擴大，脾臟和肝臟增大，血液中標記物血清乳酸脫氫酶（LDH）水平升高。
存活率
與所有淋巴瘤一樣，生存統計數據可能難以解釋。
個別患者在診斷前的總體健康狀況和力量不同。 另外，即使是兩個相同的癌症，在不同的個體中表現也會有很大的不同。 然而，對於RS來說，新的癌症更具侵略性。 在一些RS患者中，生存率報告的統計平均時間少於10個月。 然而，一些研究顯示17個月的平均生存時間，其他有RS的人可能活得更長; 幹細胞移植可能提供延長生存的機會。
體徵和症狀
如果您的CLL已經轉變為DLBCL，您會發現症狀明顯惡化。
RS的特徵包括有或沒有結外參與的快速腫瘤生長 - 也就是說，新的生長可能局限於淋巴結，或者癌症可能涉及淋巴結以外的器官，如脾臟和肝臟。
您可能會遇到：
- 迅速擴大的淋巴結
- 與脾臟和肝臟腫大有關的腹部不適稱為肝脾腫大
- 低紅細胞計數（貧血）的症狀，如感覺過度疲勞，皮膚蒼白，氣短
- 低血小板計數（血小板減少症）的症狀，如容易瘀傷和不明原因的出血
- 結外受累的跡象，包括不尋常的部位，如大腦，皮膚，胃腸系統，皮膚和肺部
轉型的風險因素
從CLL發展RS的風險與您的白血病階段，您持有多久或您接受治療的反應類型無關。 事實上，科學家們並不完全了解究竟是什麼導致了這種轉變。
最近，一些研究顯示CLL細胞表現出特定標記物ZAP-70的患者可能具有增加轉化的風險。 其他標誌物，如患有診斷NOTCH1突變的患者一直有研究興趣。 儘管如此，其他研究表明，年輕的CLL患者（即年齡小於55歲）也可能具有增加的風險。
另一種理論是，CLL抑制免疫系統導致轉化的時間長了。 在長期免疫功能下降的其他類型患者中，如人類免疫缺陷病毒（HIV）或曾接受過器官移植的患者，發生NHL的風險也會增加。
無論情況如何，似乎沒有任何事情可以引起或阻止你的CLL轉變。
治療和預後
RS的治療通常涉及通常用於NHL的化學療法。 這些方案通常產生約30％的整體回應率。 不幸的是，定期化療的平均生存時間少於RS轉化後6個月。 然而，新的療法和組合正在臨床試驗中不斷嘗試。
近年來，有研究調查了氟達拉濱化療方案的使用，因為它們已被證明可改善複雜CLL患者的預後 。 在一項研究中，這種類型化療的平均生存期增至17個月。
正在進行的其他事情是使用奧法木單抗 - 一種完全人類抗CD20單克隆抗體，其靶向B淋巴細胞上的獨特標籤。 CHOP- O研究正在評估CHOP化療聯合奧法木單抗誘導及隨後維持新診斷RS患者的安全性，可行性和活性。 在中期分析中，在CHOP-O六個週期後，前25名參與者中超過7人獲得了完全或部分反應。
一些較小的研究著眼於使用乾細胞移植來治療這種人群。 這些研究中的大多數患者接受了大量的化療。 在被測試的干細胞移植類型中， 非清髓性移植的毒性更小，植入更好，並且有緩解的可能性。 將需要進一步的研究來確定這是否是RS患者的可行選擇。
未來研究
為了提高RS患者的生存率，科學家需要更好地理解CLL發生轉變的原因。 有了關於RS在細胞水平的更多信息，可針對這些特定異常開發更好的靶向治療。 然而，專家們警告說，由於與RS相關的許多複雜的分子變化，可能不會有單一的“多用途”靶向治療，並且這些藥物中的任何一種可能需要與常規化療聯合以獲得它們的效果最好。 隨著科學家展開RS的成因，他們看到RS不是一個統一的或一致的過程。
與此同時，鼓勵將CLL轉化為RS的患者參加臨床研究，努力改善目前標準的治療方案和結果。
資料來源：
Richter，M。 淋巴結的廣泛網狀細胞肉瘤與淋巴性白血病有關 。 美國病理學雜誌。 1928; 4; 4。 285-292。
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