淋巴瘤是影響淋巴細胞的血液癌症 ，一種白血球。 兩種主要的淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，或NHL。 雖然淋巴瘤通常在淋巴結開始，但它們幾乎可以出現在身體的任何地方。 當它們出現在淋巴結外時，它們被稱為結外淋巴瘤。
原發性骨淋巴瘤是一種罕見的 結外淋巴瘤 。 當淋巴瘤開始於淋巴結外時，惡性腫瘤在胃腸道中比在骨中更常見。
概觀
原發性骨淋巴瘤是一種非常罕見的病症，其中淋巴瘤始於骨骼。 這種情況約佔所有非霍奇金淋巴瘤病例的1％至2％，兒童和青少年發病率高達3％至9％。 從其他地方開始，然後擴散到骨頭的癌症比原發性骨淋巴瘤更常見。
誰受到影響 ？
原發性骨淋巴瘤主要影響成人。 男性比女性更容易受到影響。 大多數是大B細胞類型的非何杰金氏淋巴瘤，其病例數在45-60歲之間達到峰值。然而，當涉及骶骨或尾骨處的脊柱底部時，原發性骨淋巴瘤有一個峰值在十幾歲和二十幾歲發病。
罕見病例發生在平均年齡為12歲的兒童中。
症狀
大多數原發性骨惡性淋巴瘤患者首先感到骨頭疼痛。 通常甚至在休息時都會感覺到疼痛。 在出現任何其他症狀之前，這可能持續數月。 當淋巴瘤變大時，會引起肢體腫脹並限製手臂或腿部的運動。
淋巴瘤的其他症狀如發熱和體重減輕並不常見。
測試
診斷成像，X光和骨骼掃描有助於檢測原發性骨淋巴瘤。 骨腫瘤在MRI或CT掃描中表現出骨外觀的特徵性變化。 在受淋巴瘤影響的地區可能出現蟲蛀的骨骼破壞模式。
為了確定腫瘤的類型，對骨進行活組織檢查。 這可以通過手術進行，取一小塊腫瘤相關骨進行顯微鏡檢查。 其他測試有助於確定腫瘤是廣泛分佈還是局限於骨骼。 胸部，腹部和骨盆的PET / CT可用於確定淋巴結受累程度和遠處疾病的存在。
類型
最常見的原發性骨淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤或NHL。 骨頭霍奇金淋巴瘤的可能性要小得多。 在不同類型的NHL中，瀰漫性大B細胞淋巴瘤或DLBCL是最常見的原發性骨惡性淋巴瘤。 淋巴瘤的類型指導有關可能採取的治療方式的決定。
治療
由於原發性骨惡性淋巴瘤非常罕見，單一的最佳治療方案尚未建立。 目前的治療方法通常包括化療幾個週期，並結合對骨骼的放射治療 。
在許多不同的方面進行治療或多模式治療是常見的，然而，放射和化療的順序在已發表的報告中有所不同。 原發性骨淋巴瘤的生存率往往比其他形式的非霍奇金淋巴瘤好。
邁阿密大學報導，超過80％的原發性骨淋巴瘤患者在4年後沒有疾病進展 - 他們發現83％的無進展生存期或53例患者的PFS。 在接受化療或聯合化療加放療的患者之間沒有差異。
然而，用利妥昔單抗加化療治療的DLBCL患者的PFS有改善的趨勢。
結論
治療後，PET / CT掃描可能對評估對治療的反應特別有用。 選擇的治療後影像學研究是PET / CT掃描，它有助於區分持續性疾病和纖維化。 還應監測患者長期復發。 骨骼淋巴瘤局部復發率低，最常見的是在遠離原發病的地方復發。
來源
有關此主題的更多信息，請瀏覽以下資源：
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