濾泡性淋巴瘤的定義,症狀,治療和預後
濾泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的常見類型。 它通常是由B細胞(B淋巴細胞) (一種白血細胞)引起的緩慢生長的淋巴瘤。
濾泡性淋巴瘤由於其行為緩慢而被稱為無痛或低度惡性淋巴瘤,無論是在行為方面 - 生長緩慢 - 還是在顯微鏡下看起來如何 - 與高級別惡性腫瘤相比,無異常(更加分化)。
風險因素
濾泡可能影響任何年齡段的人,但在老年人中最常見。 診斷時的平均年齡在55歲左右,同樣影響男性和女性。
流行
濾泡型淋巴瘤是緩慢生長淋巴瘤中最常見的類型,每年診斷的美國人約有15,000人。
體徵和症狀
濾泡性淋巴瘤的出現通常是微妙的,並有輕微的警告信號,這些信號可能會被忽視很長一段時間。 症狀可能包括:
- 淋巴結腫大 - 身體某些部位淋巴結腫大是濾泡性淋巴瘤最常見的症狀。 這些淋巴結可能在頸部 , 腋窩或腹股溝處感覺到,或者可能在身體其他部位(例如胸部縱隔淋巴結或腹部腹膜後淋巴結 )的影像學檢查中發現。 ( 淋巴結學習中心更深入地討論淋巴結和位置的功能。)
- 發熱不明 (FUO) - 升高的溫度(超過100.4華氏度或38攝氏度),連續三天或更長時間存在,沒有任何明顯原因可能是淋巴瘤的症狀。 與認為與未確診的感染有關,認為FUO是由與癌症本身相關的化學信號傳導途徑引起的,這增加了體核溫度。
- 意外體重減輕 - 原因不明的體重減輕定義為在6個月或更短的時間內體重減少5-10%(例如,150磅重者7.5-15磅)。
- 盜汗 - 盜汗與潮熱和出汗不同,在很多時候,它們幾乎是淋漓盡致,人們需要更換床上用品和被褥,有時在夜間會多次。
- 疲勞 - 癌症的疲勞往往不同於“普通疲勞”,因為睡眠不好或一杯咖啡不會改善。
- 呼吸急促
- 全身性瘙癢 - 瘙癢傾向於發生在全身,可能會非常激烈。
B淋巴瘤症狀包括三個主要症狀,可能有助於預測癌症如何進展並對治療作出反應,包括:
- 發熱
- 無意的體重減輕
- 淋濕盜汗
診斷
濾泡性淋巴瘤通常被診斷為淋巴結活檢 。 這可以作為手術活組織檢查(具有可觸摸的節點,例如在頸部中)或作為核心針活檢(用於體內更深的節點)來完成。
由病理學家在顯微鏡下取一小部分受影響的結節並進行檢查。 受累節點的特徵表明存在淋巴瘤。
除顯微鏡下的外觀外,還進行了免疫組化檢測以檢查淋巴瘤CD腫瘤標誌物並確定非霍奇金淋巴瘤的類型 。
為什麼它被稱為“濾泡性”淋巴瘤
像大多數淋巴瘤一樣,濾泡性淋巴瘤主要影響淋巴結 。 當在顯微鏡下觀察到受淋巴瘤影響的淋巴結時,它們表現出稱為“濾泡”的圓形結構。 因此淋巴瘤稱為濾泡性淋巴瘤。
診斷後測試
除了上述活檢相關試驗外,當首次確診濾泡淋巴瘤時,通常還需要進行其他一些檢查。
這些允許醫生看到疾病的確切程度和哪些器官受到影響。 通常需要進行血液檢查,CT掃描和骨髓檢查 。
較新的研究還探索了PET / CT掃描監測濾泡性淋巴瘤的效用,例如,當CT掃描結果不清楚時。 在PET-CT中,在CT掃描前向患者註射放射性標籤(18F-氟脫氧葡萄糖),並且如果它們攝取放射性葡萄糖,活性疾病區域點亮。 這有助於區分癌症活躍區域與可能類似於CT掃描的瘢痕組織區域。
階段
濾泡性淋巴瘤的階段表明疾病擴散的程度,並且在選擇最佳治療和估計疾病的預後方面是重要的。 淋巴瘤擴散到淋巴結以及身體其他器官,包括骨髓。 有四個階段的淋巴瘤,其中包括:
- 第一階段 - 只涉及一個淋巴結(或淋巴結構)。
- 階段II - 涉及兩個或更多個淋巴結(或淋巴結構),但僅在膈肌的一側(上方或下方)。
- 階段III - 涉及隔膜兩側的淋巴結(或結構)。
- 階段IV - 淋巴瘤存在於除了淋巴結或淋巴結構之外的骨髓和/或組織或器官中。
除了一些數據外,淋巴瘤還被命名為A或B,其中A表示沒有B症狀,而B表示存在淋巴瘤的B症狀(以上列出的症狀)。
級數
濾泡性淋巴瘤通常是一種緩慢生長的疾病,並且在被診斷前常常在體內未被注意到。 由於症狀很微妙,在診斷前常常使疾病進展,當淋巴瘤是III期或IV期時大多數人被診斷出。
然而,即使在疾病的更晚期階段,在診斷時通常也不會對生命造成直接的威脅。 這種疾病往往有一個“打蠟和減少”的過程,這意味著它在幾年內發生多次反彈和倒退。 儘管沒有任何治療方法在晚期階段是治癒的,但許多患者在治療後存活8到10年或更長時間。
轉型
在某些時候,濾泡性淋巴瘤經常會發生轉變,從陰燃性疾病到積極進展性疾病。 這被稱為轉換。 轉化可能發生在所有細胞中,或者僅發生在癌症的一個特定部分。 B症狀的存在增加了腫瘤在不久的將來會轉變的機會。 濾泡性淋巴瘤“轉化”後,其治療方法類似瀰漫性大B細胞淋巴瘤 。
原因
我們不確定是什麼原因導致淋巴瘤,但有一些風險因素與風險增加有關。 與淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤(FL) 相關的一些危險因素具體包括:
- 水果和蔬菜的飲食較低
- 較低的身體活動水平
- 吸煙 - 與其他非霍奇金淋巴瘤不同,吸煙者的FL風險增加。
- 酒精攝入量 - 酒精使用可能會影響雙方的風險; 少量的葡萄酒與風險稍低,每日較高的酒量與風險增加有關。
- 年齡(如上所述,FL隨年齡增加)
- 肥胖
- 免疫抑制
- 環境暴露於殺蟲劑,工業溶劑和碳氫化合物
- 遺傳易感性可能有助於某些病例。
- 與其他類型的非霍奇金淋巴瘤不同,FL與Epstein-Barr病毒感染H.pylori沒有關聯。
- 紫外線照射與風險降低相關。 (維生素D可能對FL起到保護作用)。
治療
有幾種治療方法可用於濾泡性淋巴瘤 ,最佳選擇與癌症階段,侵襲性(等級),其他醫療條件,您的一般健康狀況以及您過去曾接受過的治療有關。 對於早期疾病,僅需要輻射就可以了。 對於晚期疾病,下面的藥物經常聯合使用(見下面的聯合治療)。 選項可能包括:
等待並觀察 - 如果濾泡性淋巴瘤沒有引起症狀,那麼觀察 等待可能是選擇的“治療”。 注意等待,您將通過檢查和影像檢查進行密切監測,以便在癌症開始發展時開始治療。 這聽起來很可怕,儘管已經發現當使用這種方法時,存活率不會改變。
放射治療 - 對於階段,我濾泡性淋巴瘤,放射治療可能是唯一需要的治療,並可能治癒疾病。 涉及的場放射治療(IFRT)通常是使用的放射方法。 與擴展野外放射療法相反,IFRT僅向受影響的組織提供輻射,從而避免健康組織。 (放射治療有繼發性癌症的風險,這降低了風險。)
化學療法 - 化療經常使用,反應良好。 它經常用作聯合治療的一部分(見下文)。
靶向治療 - 靶向治療使用直接靶向癌細胞的藥物或涉及腫瘤生長的信號傳導途徑。 單克隆抗體Rituxan(利妥昔單抗)經常與化療一起使用(參見聯合治療),並使生存率有顯著差異。 單克隆抗體如利妥昔單抗是人造抗體 ,其被設計為與存在於淋巴瘤細胞(CD標記物)上的特定標記物連接。 利妥昔單抗和Gazyva(obinutuzumab)攻擊CD20 腫瘤標誌物 。
Treanda(苯達莫司汀)也被發現可以提高無進展存活率,但副作用的發生率更高。 Gazyva(obinutuzumab)加苯達莫司汀可能對那些對利妥昔單抗無反應的患者有效。
放射免疫療法 - 放射免疫療法是指將藥物(通常是單克隆抗體)與放射粒子結合在一起,使藥物能夠將放射線精確地輸送到癌細胞。 一個例子是Zevalin(釔-90 ibritumomab tiuxetan)。
臨床試驗 - 臨床試驗目前正在研究許多藥物和程序,包括免疫治療藥物Keytruda(pembrolizumab), 幹細胞移植等。 這裡有一些關於淋巴瘤研究的最新發現。
聯合療法
有幾種聯合療法可用於最初或當濾泡淋巴瘤進展時。 這些包括
- R-苯達莫司汀(利妥昔單抗和苯達莫司汀) - 該組合似乎具有較少的副作用(較少的周圍神經病變和脫髮)。
- Treanda(苯達莫司汀)單獨使用
- 單用利妥昔單抗
- R-CHOP (利妥昔單抗,環磷酰胺,多柔比星,長春新鹼和潑尼松)
- R-CVP(利妥昔單抗,環磷酰胺,長春新鹼和潑尼松)
- Fludara(氟達拉濱)和利妥昔單抗
- Zydelig(idelalisib)有或沒有利妥昔單抗
- Revlimid(來那度胺)聯合或不聯合利妥昔單抗
維持治療 - 當濾泡淋巴瘤作出反應時,利妥昔單抗等靶向治療可能會持續幾年,以延長緩解時間 。
副作用
你的治療的副作用取決於你接受的具體治療。 利用利妥昔單抗等靶向治療,最常見的副作用是利妥昔單抗輸注期間的過敏反應 。 其他副作用可能包括低血量和咳嗽或鼻腔流出。
預測
如果在早期發現濾泡性淋巴瘤,可以用放射治療進行治療。 然而,即使在疾病的更晚期階段,人們通常可以在治療中存活多年。 一種稱為濾泡性淋巴瘤國際預後指數或FLIPI的工具有時用於了解您的特定預後。 該指數考慮了幾個不同的因素,並提供了一個估算疾病10年存活率的數字。
請記住,影響癌症預後的因素有很多,有時候人們的壽命比預期的要長,反之亦然。 我們確實知道煙草使用,肥胖和酒精使用與生存率較低有關,因此健康的生活方式非常重要。
應對
淋巴瘤的治療正在迅速改變。 了解一切有關癌症的信息非常重要。 查看這些在線研究癌症的提示。 研究告訴我們,接受過癌症教育的人不僅感受到更多的控制權和權力,而且可能有更好的結果。
尋求幫助,讓別人幫助你。 考慮加入支持小組和/或在線淋巴瘤支持社區。 無論你的朋友和家人多麼熱愛,與其他面臨同樣挑戰的人交談都是無價的。
最重要的是,請記住,在治療濾泡性淋巴瘤等癌症方面正在取得重大進展。 成為癌症患者的自己的倡導者,並了解這些發現。 有很多希望。
看護
如果你想知道你的愛人可能會經歷什麼,你可能希望看看癌症倖存者在問到這個問題時說過的話: 生活在癌症中真的是什麼樣的人 ? 濾泡性淋巴瘤是一種緩慢生長的癌症,通常存在多年。 換句話說,這是一場馬拉鬆而不是短跑。 花點時間學習如何照顧自己,因為你照顧患癌症的親人。
來源
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