血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AITL)是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤(NHL ) 。 它來自T細胞 , T細胞是負責保護身體免受感染的白細胞類型。 它可能縮寫為ATCL,以前稱為血管免疫母細胞性淋巴結病。
血管免疫母細胞是什麼意思?
術語“血管”是指血管。
這種淋巴瘤有一些不尋常的特徵,包括受影響身體部位的小的異常血管數量增加。 “免疫母細胞”是用於未成熟免疫細胞(或淋巴細胞)的術語。 它們是通常成熟為淋巴細胞的細胞,但其中一定數量的細胞通常存在於骨髓中,當需要更多淋巴細胞時,它們可以增殖。 相反,如果它們以不成熟的形式增殖並且不成熟,它們就會癌變。 AITL病中的癌性T細胞是免疫母細胞。
它會影響誰?
血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤僅佔所有非霍奇金淋巴瘤的約1%。 它影響老年人,平均年齡在60歲左右。 男性比女性稍微普遍。
症狀
在AITL中,有淋巴瘤的常見症狀 ,包括淋巴結腫大(通常在頸部,腋窩和腹股溝感覺到),以及發燒,體重減輕或盜汗。
另外,血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤有許多不尋常的症狀。 這些包括皮疹,關節疼痛和一些血液異常。 這些症狀與體內所謂的免疫反應有關,由癌細胞產生的一些異常蛋白引起。通常感染可見於疾病削弱了免疫系統。
這種淋巴瘤也比其他大多數非霍奇金淋巴瘤更具侵襲性。 肝臟,脾臟和骨髓的參與更為常見。 B症狀也更常見。 不幸的是,這些特徵可能表明治療後較差的結果。
診斷和測試
像其他淋巴瘤一樣,AITL的診斷基於淋巴結活檢 。 診斷後,需要進行大量的檢查以確定淋巴瘤擴散的程度。 這些包括CT掃描或PET掃描 , 骨髓檢查和其他血液檢查。
當出現皮疹時,也可以從皮膚上取活檢來發現一些有助於識別這種疾病的特徵。
治療
這種淋巴瘤的首次治療往往針對免疫症狀 - 皮疹,關節疼痛和血液異常。 已發現類固醇和其他藥物可用於減輕這些症狀。
一旦確診和分期檢查完成,就開始化療。 CHOP是最常用的化療方案。 然而,疾病復發是常見的,並且可能在最初疾病控制的數月內發生。 對這種淋巴瘤的進一步治療是困難的。
已經嘗試了幾種方法,包括骨髓或乾細胞移植。 然而,疾病結果仍然比更常見類型的高級淋巴瘤更差。
資料來源:
癌症:腫瘤學原理與實踐第7版。 編輯:VT DeVita,S Hellman和SA Rosenberg。 由Lippincott Williams和Wilkins出版,2005。
外周T / NK腫瘤的治療。 作者JP Greer。 2006年在“血液學雜誌”上發表。
成人非霍奇金淋巴瘤治療 - 為衛生專業人員(PDQ®)國家癌症研究所。 2016年1月15日更新。