間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是由T細胞產生的非常見類型的非霍奇金淋巴瘤（NHL） 。 T細胞是一種保護身體免受感染的免疫細胞。 存在兩種間變性大細胞淋巴瘤，原發性全身型和原發性皮膚型。
- 全身型影響淋巴結和其他器官。
- 皮膚類型主要影響皮膚
主要係統類型
ALCL的系統性類型影響兒童和成人。 在成人中，它是一種相對罕見的淋巴瘤，但在兒童中，ALCL佔所有淋巴瘤10例中的1例。 大多數患有此淋巴瘤的患者首先抱怨淋巴結腫大 ，儘管它很少影響腸或骨而不涉及淋巴結。
通過淋巴結或受影響器官的活組織檢查進行診斷 。 活檢顯示了這種淋巴瘤在顯微鏡下的特殊間變細胞模式。 病理學家經常會用特殊的淋巴瘤標誌物檢測活檢組織，這些特殊的淋巴瘤標誌物可以在ALCL癌細胞表面鑑定出一種叫做CD30的獨特分子。 該CD30分子的存在將其與其他類型的NHL區分開來。
另一種特殊蛋白質的標記測試，即ALK蛋白質也被執行。 並非所有ALCL患者都對ALK有效。
那些患有ALK蛋白的患者在接受治療後的表現會好於那些沒有接受治療的患者。 兒童比成人更可能患有ALK蛋白。
一旦ALCL的診斷得到確認，就會進行一系列的檢測來發現淋巴瘤的分期 。
全身ALCL接受化療。 治療效果總體良好，特別是對於ALK陽性的患者。
在大多數常見形式的NHL中使用的單克隆抗體Rituximab不用於ALCL，因為它不適用於T細胞淋巴瘤。 相反，Brentuximab vedotin（Adcetris）以CD30分子為靶點，2011年已被FDA批准用於那些治療後仍有疾病或在事先成功治療後疾病復發的患者治療ALCL。
原發性皮膚類型
ALCL的皮膚類型主要影響皮膚。 它是影響皮膚的第二種最常見類型的非霍奇金淋巴瘤 - 皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）後 。 ALCL的皮膚仍然是一種罕見的病症，主要影響老年人。
受影響的人首先註意到皮膚上的腫脹或潰瘍。 對醫生的訪問通常會導致皮膚活檢，從而確認診斷。 對於特殊分子CD30的標記研究需要將疾病標記為ALCL。
約四分之一的患有皮膚ALCL的患者接近皮膚結節或潰瘍影響淋巴結。 可以進行測試以排除胸部和腹部的淋巴瘤。 骨髓檢查可作為常規檢查的一部分。
ALCL的皮膚預後良好。 這是一種生長緩慢的疾病，很少危及生命。
在一些患者中，它甚至可能沒有任何治療就消失。 對於局限於小面積皮膚病變的患者，放射治療是治療的選擇。 那些廣泛皮膚受累的患者可以用低劑量的甲氨蝶呤藥物治療，以口服片劑或註射劑的形式進行治療。
資料來源：
FDA批准Brentuximab Vedotin，國家癌症研究所，2013年7月1日。
兒童非霍奇金淋巴瘤治療 - 為健康專業人士（PDQ®），國家癌症研究所，更新於2016年1月26日。
成人非霍奇金淋巴瘤治療 - 適用於衛生專業人員（PDQ®）。 國家癌症研究所。 2016年1月15日更新。