皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)是皮膚淋巴瘤 。 CTCL來自T-細胞 ,一種淋巴細胞或白細胞。 CTCL不是單一的疾病,而是影響皮膚的一組不同的淋巴瘤,主要包括:
- 蕈樣黴菌病,
- 塞扎里綜合徵,
- 和皮膚的網狀細胞肉瘤
- 其他一些罕見的淋巴瘤。
淋巴瘤通常涉及淋巴結 。
然而,淋巴細胞或淋巴細胞存在於身體的所有器官中。 皮膚是免疫系統的重要防線,一些T細胞自然遷移到皮膚以防止感染。 皮膚T細胞淋巴瘤的癌細胞也遷移到皮膚上。 CTCL的大部分特徵都與它們在皮膚上產生的損傷或損傷有關。
皮膚T細胞淋巴瘤代表一組罕見類型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。 CTCL僅佔40名新診斷的NHL患者中的約1個。
風險因素
CTCL比女性更常見地影響男性。 CTCL的個人通常在五六十歲。 兒童很少受到影響。 在過去的30年中,受皮膚淋巴瘤影響的個體數量顯著增加。
對CTCL的原因知之甚少。 不同於其他類型的淋巴瘤,與已知病毒沒有關聯。
目前正在研究確定CTCL的原因。
症狀
皮膚淋巴瘤的首要症狀包括皮膚乾燥或鱗屑,紅疹和瘙癢。 在仍然覆蓋著衣服的區域,皮疹更常見。 有些人可能會首先註意到皮膚上有紅色或黑色的斑點。 這些症狀並非淋巴瘤特異性的,大多數人在懷疑淋巴瘤之前經常接受更常見的皮膚病治療。
隨著疾病的進展,紅色斑塊可能會升高,這些斑塊被稱為斑塊。 斑塊後來可能會變成結節性或腫塊性腫瘤。 在晚期疾病中,潰瘍可以在這些病變的頂部發展。 CTCL也可能擴散到淋巴結或其他器官。 大多數CTCL患者只有皮膚症狀。 大約10%的晚期病例發展為嚴重並發症。
診斷
診斷CTCL需要皮膚活檢。 活檢樣本將在顯微鏡下檢查以鑑定淋巴瘤細胞。 需要進行許多其他測試,包括淋巴瘤標誌物(免疫組織化學)和淋巴瘤基因的檢測以找出淋巴瘤的類型。 可以進行CT掃描或其他影像檢查以確定疾病的程度。
治療
皮膚淋巴瘤的治療與治療其他淋巴瘤的方式完全不同。 您的治療策略將取決於皮膚受累的程度,皮膚損傷的類型以及淋巴結或其他身體器官的受累情況。
使用了許多類型的治療:
- 化療藥物應用於皮膚
- 全皮膚電子束治療 - 一種放射治療
- 補骨脂素和紫外線A射線
- 紫外線B射線
- 貝沙羅汀 - 既可以作為凝膠劑,也可以作為片劑
- Denileukin Difitox
- 干擾素α
- 通過注射或藥丸進行化療
最近,美國食品和藥物管理局(FDA)批准了用於治療蕈樣肉芽腫(最常見的CTCL類型)的皮膚治療的氯氮gel酮凝膠(Valchlor)。 在批准之前,氮芥僅被批准用於靜脈治療。
來自一個詞
歐洲專家共識小組會見並發表了他們關於治療各種不同種類和病例CTCL的建議,並指出皮膚定向療法仍然是早期蕈樣肉芽腫病最合適的選擇,並且大多數蕈樣黴菌病患者可以看轉向正常的預期壽命。
遺憾的是,對於晚期疾病患者,預後仍不如預期,儘管對於高度選擇的亞組患者,使用異基因造血幹細胞移植(alloSCT)可以獲得更長的生存期。
儘管如此,在了解真菌病和Sezary綜合徵如何發展方面,過去十年取得了巨大的進步,因此希望這也會帶來治療的進展。
>來源:
> Trautinger F,Eder J,Assaf C,等。 歐洲癌症研究與治療組織共識治療蕈樣肉芽腫/塞薩里綜合徵的建議 - 2017年更新。Eur J Cancer。 2017; 77:57-74。