鐮狀細胞病是一種遺傳形式的貧血症 ,紅細胞異常長而尖,類似於香蕉的形狀。 它影響到美國約10萬人和全球數百萬人。 在美國,每365名非洲裔美國人中就有一人出生,而在美國西班牙裔人中則更少出生。 雖然鐮狀細胞病並不是一種極其罕見的病症,但有一些鮮為人知的事實和每個人都應該知道的誤解。
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它可以發生在任何種族或族群雖然鐮狀細胞病一直與非洲人後裔有關,但它可以在許多種族和民族中找到,包括西班牙人,巴西人,印度人,甚至高加索人。 因為這個事實,在美國出生的所有嬰兒都會接受這種情況的測試。
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遺傳疾病鐮狀細胞病並不像感冒一樣具有傳染性。 人們要么是天生的,要么就是沒有。 如果您出生時患有鐮狀細胞病,您的父母雙方的鐮狀細胞特徵 (或一位父母鐮狀細胞特徵,另一位患有另一种血紅蛋白特徵)。 鐮狀細胞性狀的人不能發展鐮狀細胞病。
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在出生時診斷在美國,每個嬰兒都接受鐮狀細胞病檢測。 這是出生後不久進行的新生兒篩查的一部分。 有些人可能將此稱為北大考試。 識別嬰兒鐮狀細胞病患兒可預防嚴重並發症。
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鐮狀細胞特徵與瘧疾之間的聯繫患有鐮狀細胞特徵的人可能在世界上有瘧疾的地區發現最多。 這是因為鐮狀細胞性狀可以保護人免受瘧疾的感染。 這並不意味著鐮狀細胞性狀的人不會感染瘧疾,但它比沒有鐮狀細胞特徵的人更少見。
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並非所有類型都是平等的有不同類型的鐮狀細胞病嚴重程度不同。 血紅蛋白SS(也是最常見的類型)和鐮刀狀β零最嚴重,其次是血紅蛋白SC和鐮狀β加地中海貧血。
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不僅僅是痛苦除了痛苦的危機,鐮狀細胞病還有很多。 鐮狀細胞病是紅血球的一種疾病,它向所有器官供氧。 由於鐮狀細胞病發生在血液中,人體內的每個器官都會受到影響。 SCD患者存在中風,眼疾,膽結石,嚴重細菌感染和貧血等風險,僅舉幾例。
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有中風風險的兒童儘管所有患有鐮狀細胞病的人都有中風的危險,但鐮狀細胞病患兒的風險要高於沒有鐮狀細胞病的兒童。 由於這種風險,治療鐮狀細胞病兒童的醫生利用大腦超聲波篩查並確定誰處於中風風險最高的人群,並開始治療以預防這種並發症。
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簡單的抗生素改變預期壽命抗生素青黴素是救命的。 患有鐮狀細胞病的人患嚴重細菌感染的風險增加。 在生命的頭五年,每天開始兩次青黴素治療,已經將這種疾病的病程從僅在兒童身上看到的情況改變為人們長大後的狀況。
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治療是可用的治療鐮狀細胞疾病不止止痛藥。 今天,輸血和羥基脲正在改變鐮狀細胞癌患者的生活。 這些療法讓鐮狀細胞病患者能夠以更少的並發症長壽。 正在進行多項研究,以尋找其他治療選擇。
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有一個治療方法骨髓(也稱為乾細胞)移植是唯一的治療方法。 最好的成功來自捐贈者,他們的兄弟姐妹的基因組合與鐮狀細胞病患者相匹配。 有時捐獻者的類型,如無關個人或父母,被用於臨床研究。 在未來幾年,基因治療看起來像是一種有前途的治療方法。
如果您或您的家庭成員患有鐮狀細胞病,定期跟隨醫生以確保提供最新護理是非常重要的。
>來源:
全國心臟,肺和血液研究所。 鐮狀細胞病的循證管理:專家組報告,2014。