Burkitt淋巴瘤的類型,治療和預後

了解非洲(地方性)和散發性伯基特淋巴瘤的差異

什麼是Burkitt淋巴瘤,原因是什麼,以及如何治療?

概觀

伯基特淋巴瘤(或伯基特淋巴瘤)是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤(NHL) 。 伯基特淋巴瘤通常會影響兒童。 它是一種高度侵襲性的B細胞淋巴瘤,通常開始並涉及淋巴結以外的身體部位。 儘管其快速增長的性質,伯基特淋巴瘤通常可以用現代密集療法治愈。

類型

伯基特淋巴瘤有兩大類 - 零星和特有的品種。 在赤道非洲這種疾病的發病率非常高,這個地區的疾病被稱為地方性伯基特淋巴瘤。 世界其他地區的疾病較少見,被稱為散發性Burkitt淋巴瘤。 雖然它們是同一種疾病,但這兩種形式在很多方面都有所不同。

地方性(非洲)伯基特淋巴瘤

在赤道非洲,大約一半的兒童癌症是伯基特淋巴瘤。 這種疾病涉及的兒童比成年人多得多,並且與98%病例中的EB病毒(EBV)感染有關。 它的特點是涉及下頜骨的可能性很高,這是一種非常獨特的特徵,在零星伯基特氏病中很罕見。 它也通常涉及腹部。

散發性伯基特淋巴瘤

影響世界其他地區,包括歐洲和美洲的伯基特淋巴瘤的類型是零星類型。

在這裡,它主要是一種兒童疾病,造成美國兒童約三分之一的淋巴瘤。 愛潑斯坦 - 巴爾病毒(EBV)之間的聯繫並不像地方病那樣強烈,儘管EBV感染的直接證據存在於五分之一的患者中。 超過淋巴結受累的是,超過90%的兒童腹部受到明顯影響。

骨髓受累比散發性變異更常見。 下頜參與極為罕見。

不太常見的類型

兩種不常見的伯基特淋巴瘤形式包括:

階段

這種疾病可以簡單地分解為4個獨立的階段(注意:這是不完整的,在某些情況下可能有重疊)。

I期 - I期疾病意味著癌症僅存在於身體的一個部位。

第二階段 - 第二階段伯基特淋巴瘤存在於多個部位,但兩個部位均位於膈肌的一側。

III期 - III期疾病存在於膈肌兩側的淋巴結或其他部位。

階段IV-階段IV疾病包括在骨髓或腦中發現的淋巴瘤(中樞神經系統)。

原因和風險因素

如上所述,Epstein-Barr與大多數Burkitt地方性淋巴瘤病例以及一些散發性病例相關。 免疫抑制是一個風險因素,在非洲,人們認為瘧疾可能使兒童更容易受到愛潑斯坦 - 巴爾病毒的傷害。

治療

伯基特淋巴瘤是一種高度侵襲性的腫瘤,並且常常危及生命。 但它也是淋巴瘤更可治癒的形式之一。 為了理解這一點,有助於了解化療攻擊最迅速分裂的細胞。 使用化學療法的能力使得過去一些最具攻擊性的淋巴瘤和白血病成為現在最可治愈和潛在可治癒的疾病。

隨著當前大劑量使用藥物的積極形式的化療,以及在強化治療期間提供支持個體的新措施,該淋巴瘤在許多患者中是可治癒的。

總體而言,將近80%的患有局部疾病的患者和超過一半的患病較多的兒童得到治愈。 幾乎看不到晚期復發。

預測

近年來,美國伯基特淋巴瘤的預後顯著改善。 從2002年到2008年,出生至19歲的兒童的5年生存率從71%上升到87%。 對於20至39歲的患者,生存率從35%提高至60%,40歲以上患者的生存率也提高。 自那時以來,治療的進一步改善以及副作用的管理已經發生。

應對

被診斷為淋巴瘤可能會很恐怖,如果是你的孩子被診斷出來就更糟。 培養一個孩子需要一個村莊,但在這種情況下,您需要比以往更多的支持系統。 接觸其他人。 這種腫瘤非常罕見,但通過社交媒體,還有一個積極的在線社區,可以應對這種疾病,您可以24/7聯繫以獲得支持。 淋巴瘤和白血病組織可以為您提供進一步的幫助。

來源

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國家癌症研究所。 PDQ癌症信息摘要。 兒童非霍奇金淋巴瘤治療(PDQ)。 衛生專業版。 15年9月29日。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1