NLPHL從症狀到治療的基本指南
結節性淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一種霍奇金病 ，一種淋巴細胞癌 。 它是不太常見的霍奇金淋巴瘤類型之一 ，約佔所有癌症病例的5％。 然而，它具有幾個與其他類型霍奇金病（稱為經典霍奇金淋巴瘤）不同的獨特特徵。
誰得到結節性淋巴細胞主要霍奇金淋巴瘤？
NLPHL可以發生在任何年齡，儘管大多數患者通常在三十歲左右。 男性比女性多3倍。 沒有明確的原因，但風險因素包括感染Epstein-Barr病毒和與霍奇金淋巴瘤有一級親屬。
什麼是NLPHL的症狀？
這種疾病的主要警告標誌是頸部，胸部或腋下淋巴結腫大。 其他淋巴結或其他器官的參與是非常罕見的。 淋巴瘤的其他症狀包括發燒，體重減輕和夜間出汗。 體檢，病史和血液檢查將完成。
淋巴瘤的診斷是通過淋巴結活檢進行的 。 淋巴瘤的確切類型是通過分子測試來確定的，它可以分辨NLPHL和其他類型霍奇金淋巴瘤之間的差異。
NLPHL由無序的B細胞產生，其通常構成產生抗體的免疫系統的一部分。 它們具有獨特的CD抗原模式，細胞表面的蛋白質，允許使用生化分析和CD標記分析進行診斷。 這些獨特的CD抗原模式也用於靶向單克隆抗體治療。
如何處理NLPHL？
在NLPHL的近10名患者中，近8名被診斷為早期淋巴瘤 ，僅在身體的頸部和上半部分有淋巴結腫大。 NLPHL往往比傳統的霍奇金淋巴瘤慢，如果沒有症狀，可能會決定在開始治療前觀察並等待症狀。 如果淋巴瘤處於早期階段，並且您沒有任何B症狀，則可以僅使用放射治療。 B症狀包括發燒，體重減輕和淋漓不休的盜汗。
如果您有B症狀或您的病例處於更晚期階段，那麼治療結節性淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤包括化療，並且通常也會進行放射治療。 也可給予單克隆抗體利妥昔單抗大多數患者對治療反應良好，超過90％治愈。 由於治療的進展，霍奇金病的生存率正在改善。
雖然這是一個很好的預後，但在10％到40％的患者中，瀰漫性大B細胞淋巴瘤發展到治療後10年。 由於NLPHL大多發生在年輕男性中，因此長期繼續檢測復發是非常重要的。 雖然他們的初始治療似乎已經治癒了，但後來復發和進展的發生率足夠嚴重，需要長期持續監測。
目前正在探索用單克隆抗體利妥昔單抗治療復發性NLPHL患者。
資料來源：
癌症：腫瘤學原理與實踐第7版。 編輯：VT DeVita，S Hellman和SA Rosenberg。 由Lippincott Williams和Wilkins出版，2005。
>國家癌症研究所。 成人霍奇金淋巴瘤治療 - 適用於衛生專業人員（PDQ®）。
>美國癌症協會。 治療結節性淋巴細胞為主的霍奇金病（NLPHD）。