結節性硬化性霍奇金淋巴瘤

結節性硬化霍奇金淋巴瘤是淋巴細胞癌,是一種霍奇金病。 它是發達國家中最常見的霍奇金淋巴瘤,佔所有受此病影響的個體的60%至80%。

結節性硬化霍奇金淋巴瘤主要影響青少年和年輕人。 女孩比男孩稍微普遍一些。

這種類型的霍奇金淋巴瘤的名稱“結節性硬化”來源於顯微鏡下淋巴結組織的出現。

結節性硬化性霍奇金淋巴瘤的主要症狀是頸部,腋窩或胸腔內淋巴結腫大 。 淋巴瘤的診斷是通過淋巴結活檢進行的。

大多數人在早期被診斷出來,可以通過包括化療和放療在內的治療得到治愈。

幾種不同的霍奇金淋巴瘤之一

所有淋巴瘤類型和亞型的名稱甚至對那些不經常處理它們的醫生也很困惑。 霍奇金病和霍奇金淋巴瘤的含義完全相同,但是,存在許多不同類型的淋巴瘤,其中何杰金氏病只有一種。 還有幾種不同類型的霍奇金淋巴瘤。 所以,就結節硬化性何杰金氏淋巴瘤而言,這是一種破壞所有淋巴瘤更大的圖像的地方:

淋巴瘤的兩種基本類型是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤可以進一步分解為2組:

“結節性淋巴細胞佔優勢”和“結節性硬化” 不是同一回事 - 它們是指兩種不同的霍奇金淋巴瘤。

結節性硬化性霍奇金淋巴瘤 - 目前正在解釋的淋巴瘤 - 是經典霍奇金淋巴瘤的亞型。 經典霍奇金淋巴瘤有以下四種亞型:

更新:結節性硬化性經典霍奇金淋巴瘤

結節性硬化症霍奇金淋巴瘤(NSHL)是工業化國家青少年和青年人中最常見的基於組織病理學的亞型。 NSHL也具有很強的遺傳組成,對同卵雙胞胎的風險增加了100倍。

最近,有一項關於太陽紫外線輻射和霍奇金淋巴瘤不同亞型之間關係的大型研究。 在Emily Bowen及其同事的研究中,Hodgkin淋巴瘤發病率在紫外線暴晒最高的人群中最低。 儘管這一發現是一種趨勢,但是,這種趨勢在結節性硬化症亞型患者中似乎確實存在。

其他最近的研究一直在探索一種特殊的治療方法,免疫檢查點抑制,以及它如何與已知在經典HL的某些形式中發生的不同過程相互作用。

Peter Hollander及其同事的一項研究指出,針對程序化死亡受體(PD)-1途徑的免疫檢查點抑制是複發和難治性經典霍奇金淋巴瘤的一種新治療方法。

該組發現腫瘤周圍的細胞的某些特徵而不是腫瘤細胞本身的特徵與預後有關。 該研究發現,當這些周圍的白血細胞或微環境細胞大量製造PD-1和PD-L1時,經典HL的結果更差。 他們提出,這些亞組患者可能會受益於更積極的化療方案,並可能受益於PD-1抑製劑作為一線治療。

>來源:

> Cozen W,Li D,Best T等人。 對結節性硬化霍奇金淋巴瘤的全基因組薈萃分析確定風險位點為6p21.32。 血液。 2012; 119(2):469-475。

> Hollander P,Kamper P,Ekstrom K,et al。 經典霍奇金淋巴瘤微環境中高比例的PD-1 +和PD-L1 +白細胞與較差結果相關。 Blood Adv。 2017年; 1(18):1427-1439。

> Bowen EM,Pfeiffer RM,Linet MS等。 美國環境紫外線輻射與霍奇金淋巴瘤亞型的關係。 英國癌症雜誌。 2016; 114(7):826-831。