雖然淋巴瘤都是影響淋巴細胞的癌症 - 一種白細胞 - 有時候也就是相似性結束的地方。 有許多不同類型和亞型的淋巴瘤。 兩大類是霍奇金淋巴瘤 ，或HL，非霍奇金淋巴瘤或NHL 。 NHL和HL的大部分都是淋巴結淋巴瘤，這意味著它們起源於淋巴結。
然而，對於淋巴瘤幾乎可以在任何地方出現是可能的。
定義：原發性結外淋巴瘤
當淋巴瘤被認為起源於淋巴結外時 ，它被稱為結外淋巴瘤，或者更確切地說，是原發性結外淋巴瘤。 有時，可能很難確定淋巴瘤在體內何處開始。 在這些情況下，醫生可能會採用更近似的定義： 如果淋巴瘤一次 在結外部位 有其 主要腫瘤塊- 其最明顯的腫塊- 則可能被認為是結外淋巴瘤。
重要差異
在淋巴結開始的淋巴瘤，或淋巴結淋巴瘤中，幾乎所有淋巴瘤都可以有淋巴結轉移 - 也就是說，它們可以擴散到結外部位。 從淋巴結擴散到其他器官的淋巴瘤不被視為原發性結外淋巴瘤。 為了成為原發性結外，淋巴瘤必須起源於淋巴結外。
概觀
原發性結外淋巴瘤在NHL中比在霍奇金淋巴瘤中更常見。 所有NHL中高達33％被認為是原發性結外淋巴瘤，而在HL中，初級結外疾病被認為是罕見的。
最常見的原發性結外淋巴瘤位於胃腸道，幾乎所有這些都是NHL。
GI道之後的下一個最常見部位是皮膚 。 但是，當NHL僅在皮膚中開始時，它被稱為皮膚淋巴瘤或皮膚淋巴瘤。
結外淋巴瘤也可出現在脾臟，骨髓，胸腺，扁桃體和腺樣體的淋巴組織中 - 隱藏在鼻道與咽喉接觸處的小塊扁桃體樣組織。
胃，肺，眼周結構，甲狀腺，唾液腺和小腸中的免疫或淋巴細胞也可能引起原發性淋巴瘤。 這些區域的淋巴瘤包括粘膜相關淋巴組織的邊緣區B細胞淋巴瘤或MALT的MZBCL。
鼻和喉的原發性淋巴瘤包括MALT的MZBCL， 瀰漫性大B細胞淋巴瘤或DLBCL以及自然殺傷/ T細胞淋巴瘤。
原發性淋巴瘤可影響男性睾丸 ，被稱為原發性睾丸淋巴瘤。 腦中的淋巴瘤或CNS淋巴瘤也可能是原發性的。 雖然大腦和睾丸的原發性結外淋巴瘤與難治性疾病有關，但最近的研究表明，特別針對這些部位的治療可能會導致顯著的改善。
非皮膚淋巴瘤的原發性結外濾泡性淋巴瘤發生率並不高。
原發性骨惡性淋巴瘤是淋巴瘤始於骨頭的罕見疾病。
原發性心臟淋巴瘤是心臟最罕見的腫瘤之一。 原發性心臟淋巴瘤被認為僅佔所有心臟腫瘤的1.3％，僅佔所有結外淋巴瘤的0.5％。 當它發生時，這種腫瘤最常見的類型是瀰漫性大B細胞淋巴瘤，並且通常涉及右心房和右心室。
一般來說，原發性結外淋巴瘤的一種觀察結果是，隨著艾滋病毒和艾滋病的出現，它們急劇增加。
原發性結外淋巴瘤 - 預後
淋巴瘤是原發性結外淋巴瘤的事實可能是治療計劃和預後的一個因素，但其他因素可能同等重要或更重要。
淋巴瘤亞型，B細胞或T細胞類型，以及原發性器官或起源組織都可能是重要的預後因素。
結外參與 - 預後
幾乎所有淋巴結腫瘤都可以擴散到結外部位，但在這些病例中，它們不被認為是原發性結外淋巴瘤。
在NHL中，最有效的治療計劃取決於許多因素，而結外參與可能就是其中之一。 有時，局限於淋巴結的淋巴瘤更易於治療，並且比淋巴瘤擴散到淋巴結外的淋巴瘤更有利。 然而，結外原發性NHL的各種可能性 - 以及影響治療和結局的許多其他因素 - 意味著治療計劃和預後可能是高度個體化的。
在某些情況下，結外受累更加指示晚期疾病。 例如，在霍奇金病中 ，結外受累（脾臟和胸腺除外）表明IV期霍奇金病。 然而，即使是晚期霍奇金病也是可以治癒的。
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