從多次輸血看鐵超載
鐵過載是身體內含有更多鐵的狀態，而不是身體可以排出的狀態。 鐵超負荷的術語是血色病。 鐵超負荷有兩個主要原因：1） 遺傳性血色病或2）輸血性血色素沉著症。 遺傳性血色素沉著病是家族中傳播的一種疾病。 當一個人需要多次紅細胞（RBC）輸血時，會發生輸血性血色病。
鐵在紅細胞內的蛋白質血紅蛋白內發現。 鐵的工作，以幫助運輸氧氣到所有的組織。 通常身體從您的飲食中吸收足夠的鐵以跟上紅細胞生產。 如果你沒有吃足夠的鐵質食物，你的鐵水平就會變低，導致缺鐵性貧血 。 當紅細胞壽命終結時，其中的鐵被循環使用，用於生產新的紅細胞。
為什麼多個RBC輸血會導致鐵超載？
在輸血單位內的所有紅血細胞內發現鐵。 因此，每個人接受的RBC輸注實質上都是靜脈注射鐵（IV）。 問題在於身體的能力有限，無法擺脫這種過度的鐵。 此外，患有地中海貧血症的人吸收的鐵超出他們的飲食需要，從而惡化了問題。
誰有輸血鐵超載的風險？
任何接受多次紅細胞輸血的人都有風險，但依賴輸血的人風險最高。
這包括鐮狀細胞病患者中風（或中風高風險 ）， 重型β地中海貧血 ， 鑽石黑A貧血 ， 再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合徵等。 在接受化療或骨髓移植治療期間需要多次輸血的癌症患者也存在輸血性鐵超負荷的風險。
我的醫師如何監測鐵超載？
通常需要對需要終身輸血的人群密切監測鐵超載。 在這些患者中，12至15次輸注紅細胞後可見鐵過載。 鐵超負荷通常首先通過血液檢測稱為鐵蛋白。 鐵蛋白代表儲存在你體內的鐵的總量。 鐵蛋白通常按照每一到三個月的時間表制定，以便您的醫生可以看到趨勢（即價值是否在增加？）。 螯合作用，用於去除鐵的藥物期限通常在鐵蛋白大於1000ng / mL後開始。 不幸的是，鐵蛋白水平受鐵超載以外的其他因素影響。 在疾病和炎症期間可以看到升高的鐵蛋白水平。
由於鐵蛋白的限制，開發了評估鐵超載的其他方法。 以前，用肝臟活組織檢查監測鐵超載，其中取出一小塊肝並評估鐵。 目前，大多數人可以通過肝臟和/或心臟的磁共振成像（MRI）來監測。 MRI可以計算肝臟活檢結果的肝臟鐵含量（LIC）。
當LIC大於每克乾重肝臟3mg時開始螯合。 類似地，心臟的MRI可以測量位於心肌中的鐵的量。
鐵過載會發生什麼樣的並發症？
一旦所有存儲鐵的典型位置不再可用，鐵就可以儲存在肝臟，心臟，胰腺和內分泌器官（通常稱為腺體）中。 當熨斗存放在這些地方時，會損害器官。 這可能導致肝纖維化或瘢痕形成，心肌病（心肌疾病），糖尿病（由於胰腺中的鐵）， 甲狀腺功能減退症 （低甲狀腺激素水平）和性腺機能減退（導致男性性慾減退和性功能減退以及缺乏女性的月經週期）。
為了防止這些嚴重和潛在的危及生命的並發症，鐵超負荷被積極治療。
如何治療輸血鐵超負荷？
輸血引起的鐵超負荷用螯合療法進行治療，給予藥物以清除體內的鐵。 有三種藥物可用。
- 去鐵胺（Desferal）
- Deferasirox（Jadenu或Exjade）
- 去鐵酮（Ferriprox）
治療性靜脈切開術 ：如果在某些時候您能夠停止輸血，可以通過系列靜脈切開術治療鐵超負荷。 放血術與大量血液從體內排出的獻血類似。 在去除的紅細胞內有鐵，當這些被骨髓替代時，它將使用儲存在你體內的過量鐵。
>來源：
> Schrier SL和Bacon BR。 螯合療法治療地中海貧血和其他鐵超載狀態和鐵遺傳性血色素沉著症以外的鐵超載綜合徵。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。