淋巴漿細胞性淋巴瘤的症狀，診斷和治療選擇
什麼是瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症？如果你被診斷患有這種疾病，你需要知道什麼？
Waldenstrom巨球蛋白血症 - 定義
瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症（WM）是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤（NHL） 。 WM是一種影響B淋巴細胞（或B細胞）的癌症，其特徵是稱為IgM抗體的蛋白質過量產生。
WM也可以稱為瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血症，原發性巨球蛋白血症或淋巴漿細胞性淋巴瘤。
在WM中，癌細胞異常在B淋巴細胞成熟為漿細胞之前發生。 漿細胞負責產生抗感染抗體蛋白。 因此，這些細胞數量的增加導致特定抗體IgM的量增加。
WM的體徵和症狀
WM可以通過兩種方式影響你的身體。
骨髓擁擠。 淋巴瘤細胞可以擠壓你的骨髓，使你的身體難以產生足夠數量的血小板，紅細胞和白細胞 。 因此，這些缺陷會導致典型的貧血症（低紅細胞計數）， 血小板減少症 （低血小板計數）和中性粒細胞減少症 （低中性粒細胞計數 - 嗜中性粒細胞是一種白血細胞）的體徵和症狀， 。 其中一些症狀可能包括：
- 異常或不尋常的出血，如牙齦出血，奇怪的跌打損傷或流鼻血
- 儘管睡眠充足，但感覺異常疲倦
- 任何努力的呼吸短促
- 頻繁感染或疾病，你似乎無法抵抗
- 皮膚蒼白
高粘度 。 除了對骨髓的影響之外，血液中IgM蛋白含量的增加可能會導致所謂的高粘滯度。
總之，高粘滯度意味著血液變厚或粘稠，並且可能難以通過血管輕易流動。 高粘滯度導致另一組不同的體徵和症狀，包括：
- 視力改變，例如視力模糊或惡化
- 精神狀態的變化，如混亂
- 頭暈
- 頭痛
- 腳或手麻木或刺痛
與其他類型的淋巴瘤一樣，癌細胞可能存在於身體的其他部位，尤其是脾臟和肝臟，並引起疼痛。 淋巴結腫大也可能存在。
你必須記住，這些症狀和體徵可能是微妙的，並且可能出現在許多其他不太嚴重的情況下。 如果您擔心您的健康有任何變化，最好諮詢您的醫生或醫療保健提供者。
什麼導致WM？
如同許多其他類型的癌症一樣，不知道是什麼導致WM。 然而，研究人員已經確定了一些在該病患者中似乎更常見的因素。 已知的風險因素包括：
- 年齡超過60歲
- 一種稱為未定意義單克隆丙種球蛋白病（MGUS）的病史
- WM在他們家庭的歷史
- 有丙型肝炎病毒感染
另外，WM比男性更常見於男性，而高加索人則比非裔美國人更頻繁。
診斷WM
與其他類型的血液和骨髓癌一樣，WM通常使用血液檢查和骨髓活檢和抽吸來診斷。
全血細胞計數可能會顯示正常健康血細胞（如紅細胞，血小板和白細胞）數量的減少。 另外，血液檢查會顯示IgM蛋白量的增加。
骨髓活檢和抽吸將提供有關骨髓細胞類型的詳細信息，並幫助醫師區分WM與其他形式的淋巴瘤。
WM如何治療？
WM是一種非常罕見的癌症類型，研究人員在了解可用的不同治療方案方面還有很長的路要走，以及他們在效果方面如何相互比較。 因此，新近診斷為WM的人可能會選擇參加臨床試驗，以幫助科學家更好地了解這種情況。
目前還沒有一種治療WM的方法，但是有很多方法在控制疾病方面取得了一些成功。
- 血漿去除：血液中異常高量的IgM會導致血液粘度過高或血液厚度增加。 這種厚厚的血液可能使營養物質和氧氣難以輸送到身體的所有細胞。 從血液中去除一些IgM可以幫助減少血液厚度，在血漿置換期間，患者的血液通過一台機器緩慢循環，該機器移除IgM，然後返回到他們的體內。
- 化療和生物治療： WM患者常常接受化療。 有幾種不同的可能使用的藥物組合。 其中一些包括將Cytoxan（環磷酰胺）加Rituxan（利妥昔單抗）和地塞米鬆或Velcade（硼替佐米）加Rituxan和地塞米松組合。 在實踐和臨床試驗中，還有許多其他藥物和藥物聯合用於治療WM。
- 幹細胞移植：尚不清楚幹細胞移植在治療WM中將發揮什麼作用。 不幸的是，許多WM患者的高齡可能會限制異體移植的使用，這可能會產生毒副作用，但高劑量化療後的自體移植可能是一種合理和有效的選擇，對於那些復發疾病的患者尤其如此。
- 脾切除術：與其他類型的NHL一樣，WM患者可能有脾腫大或脾腫大。 這是由於脾臟中淋巴細胞的積聚造成的。 對於一些患者來說，切除脾臟或脾臟切除術可以提供WM的緩解 。
- 觀察和等待：在WM導致問題之前，大多數臨床醫生會選擇“觀察和等待”治療方法。 在這種情況下，你將繼續受到你的專家的密切監測，並延遲更積極的治療（以及相關的副作用），直到你確實需要它們為止。雖然可能很難想像在你的日常生活中患有癌症，沒有做任何事情，研究表明，那些延遲治療直到患者出現並發症的患者沒有比那些立即開始治療的人更糟糕的結果。
總結一下
瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症（WM）是一種非常罕見的NHL，僅在美國每年約有1,500人被診斷出。 它是影響B淋巴細胞並導致血液中抗體IgM數量異常高的癌症。
因為它很少見，而且由於我們對淋巴瘤的了解不斷擴大，目前沒有單一的WM標準治療方案。 因此，許多新近診斷為WM的患者被鼓勵參加臨床試驗以幫助科學家更多地了解這種不尋常的血癌，並希望他們有機會現在使用這些藥物，這些藥物將成為未來。
來源
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