我們知道狼瘡和淋巴瘤之間的關係？ 根據Boddu及其同事在2017年3月在線發表在“風濕病學病例報告”上的一篇文章，我們知道的比20年前更多，但答案可能仍然“不夠”。
狼瘡或系統性紅斑狼瘡（SLE）
狼瘡或系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種非常複雜的自身免疫性疾病，可伴有任何數量不同的症狀，並可涉及身體內的多個器官系統。
任何兩個狼瘡患者可以有完全不同的症狀，但這裡有一些常見的症狀：
- 關節疼痛，僵硬和腫脹
- 疲勞和發燒
- 臉頰和鼻樑上的皮疹據說是蝴蝶形的，鼻子是身體，臉頰是蝴蝶的翅膀。 皮疹可能很厚，可能會發癢或發燙。
- 其他皮膚問題，日光暴露似乎會惡化
- 手指和腳趾似乎失去了血液循環，在寒冷或緊張時期變成白色或藍色 - 這就是所謂的雷諾現象
- 來自不同器官系統的症狀; 氣短，胸痛，眼睛乾澀
- 頭痛，困惑和記憶力減退
淋巴瘤，白細胞癌
淋巴瘤是白血細胞的癌症，特別是稱為淋巴細胞的白血細胞。 淋巴瘤的兩種基本類型是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 ，或NHL。 淋巴瘤通常在淋巴結開始，但也可能涉及不同的器官，它可能出現在身體的不同組織和結構中，而不僅僅是淋巴結。
和狼瘡一樣，淋巴瘤的症狀也不盡相同，不同的人有不同的淋巴瘤症狀。 有時候，唯一的症狀是淋巴結腫大：
- 頸部，腋窩或腹股溝淋巴結無痛腫脹
- 疲勞和發燒
- 淋濕盜汗
- 食慾不振，不明原因的體重減輕 - 高達體重的10％或更多
- 皮膚瘙癢
- 咳嗽或胸痛，腹痛或脹滿，皮疹和皮膚腫塊
這兩個條件有什麼共同之處？
那麼，有時候症狀可能會重疊，例如一個。 這兩種疾病都涉及免疫系統：淋巴細胞是免疫系統中的關鍵細胞，而免疫系統就是SLE中的錯誤。 淋巴細胞也是淋巴瘤中有問題的細胞。
但也有一些研究發現，與普通公眾相比，SLE患者淋巴瘤的發病率更高。 許多理論之一是，在缺乏適當調節的免疫系統中（如SLE患者），使用免疫抑製劑治療狼瘡可能會導致SLE淋巴瘤發病率增加。 然而，在這個問題上已經做了很多研究，結果相互矛盾，而且看起來並不是全部。
Boddu及其同事最近從他們的醫學文獻綜述中蒐集了一些關於發生淋巴瘤的SLE患者信息的趨勢。 SLE患者發生淋巴瘤的危險因素尚不清楚。 具有更活躍或SLE疾病的人似乎有更大的淋巴瘤風險，並且一些風險已被推斷與使用環磷酰胺和高累積暴露於類固醇有關。
雖然有時只有很少的研究可以藉鑑 - 而且這些研究中SLE和淋巴瘤患者的數量往往很少--Boddu和研究人員使用他們可以找到的方法來構建進一步研究的起始平台。 隨後發生淋巴瘤的SLE患者的一些粗略觀察。
發生淋巴瘤的SLE患者：
- 多數是女性
- 年齡範圍通常在57到61歲之間
- 平均而言，他們在淋巴瘤之前已經有18年的SLE了
- 所有種族的SLE患者的淋巴瘤風險均較高
- 早期淋巴瘤的症狀，發現和實驗室檢查與SLE中發現的疾病重疊很多。
- 淋巴結腫大，有時是淋巴瘤的唯一徵兆，在SLE患者中也很常見，發生率高達67％。
在SLE患者中發展的淋巴瘤：
- SLE患者中最常見的NHL類型是瀰漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL），它也是一般人群中最常見的NHL類型。
- DLBCL在SLE患者中的亞型似乎更常出現預後較差的類別 - 非生髮中心B細胞樣DLBCLs。
- NHL與一般人群中的NHL一樣，通常起源於淋巴結，但是在一般人群和SLE患者中，在淋巴結外部開始的淋巴瘤也是可能的。
患有SLE的人經常接受糖皮質激素治療 ，單獨使用或與其他免疫抑製劑或細胞毒性藥物（包括甲氨蝶呤，環磷酰胺和硫唑嘌呤）聯合治療器官受累或對最初使用的治療無反應的症狀。 許多研究試圖確定免疫抑製劑是否會增加SLE患者發生淋巴瘤的風險，但一項研究的結果往往與另一項研究的結果相矛盾。
關於為什麼SLE患者一般可能面臨更大的癌症風險，特別是淋巴瘤，有幾種理論：
- 一種這樣的理論涉及慢性炎症。 起源於活化淋巴細胞的DLBCL是SLE中最常見的NHL亞型，因此認為慢性炎症可能會增加淋巴瘤在SLE等自身免疫性疾病中的風險。
- 另一種理論是相似的，但有更多的遺傳基礎。 這個想法是，SLE的自身免疫加速免疫系統，導致淋巴細胞，淋巴瘤細胞分裂和增殖。
- 另一種理論涉及愛潑斯坦 - 巴爾病毒或EBV。 這是導致傳染性單核細胞增多症或同一種接吻疾病的相同病毒。 這個想法可能是持續存在的EBV感染，會以正確的方式加重免疫系統，是SLE和B細胞淋巴瘤疾病的共同途徑的一部分。
SLE，淋巴瘤和其他癌症
SLE患者的霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤似乎都有增加的風險。 根據2015年公佈的數據，SLE與惡性腫瘤之間存在關聯，不僅表現為NHL，霍奇金淋巴瘤，白血病和一些非血癌，還包括喉癌，肺癌，肝癌，陰道/外陰癌和甲狀腺惡性腫瘤 - 並且也可能降低皮膚黑素瘤的風險。 乳腺癌，肺癌和子宮頸癌以及子宮內膜癌似乎都與SLE相比超過了普通人群預期的水平。
Sjögren綜合徵患者是SLE 患者中較常見的疾病，患淋巴瘤的風險更高，因此SLE疾病可能與惡性腫瘤特別是淋巴瘤有關。
基於許多研究，某些免疫抑製劑似乎對SLE患者安全，但文獻中提醒注意 - 原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是罕見類型的NHL，發生於中樞神經系統受累而無證據的身體其他地方的淋巴瘤。 幾乎所有在SLE患者中報導的PCSNL病例都與免疫抑製劑相關，尤其是黴酚酸酯。
>來源：
> Boddu P，Mohammed AS，Annem C，Sequeira W. SLE和非霍奇金淋巴瘤：病例係列和文獻綜述。 Case Rep Rheumatol。 2017年：1658473。
>曹璐，童紅，徐克，等。 系統性紅斑狼瘡紅斑和惡性腫瘤風險：一項薈萃分析。 Scheurer M編輯。 PLoS ONE。 2015; 10（4）：e0122964。