狼瘡是一種自身免疫性疾病,有多種形式,其中系統性紅斑狼瘡(SLE)就是其中之一。 狼瘡可以影響身體的任何部位,但它通常會攻擊你的皮膚,關節,心臟,肺,血細胞,腎臟和大腦。 根據美國狼瘡基金會的統計,大約有150萬美國人患有某種形式的狼瘡,估計每年有16,000名新診斷出來。
任何年齡段的任何人都可以獲得這種疾病,儘管大多數狼瘡患者都是15至45歲的女性。
免疫系統
通常情況下,我們的免疫系統可以保護我們的身體免受病毒和細菌等微生物侵害。 對於自身免疫性疾病,這種通常具有保護作用的免疫系統會發生功能障礙並開始攻擊人體。
發生這種情況時,可能會出現炎症(狼瘡的主要特徵),疼痛和組織損傷。 炎症本身可導致疼痛,發熱,發紅,腫脹和功能喪失,無論是內部(某些器官),外部(主要是皮膚)還是兩者。
像狼瘡這樣的自身免疫性疾病可能難以診斷和區分。
狼瘡的類型
有四種類型的狼瘡影響身體的不同部位。 即使你患有與其他人相同類型的狼瘡,你的症狀也不一定相同,因為這種疾病是高度個體化的。
系統性紅斑狼瘡(SLE)
狼瘡最常見的形式是系統性紅斑狼瘡(SLE),它可以影響身體的許多部位,包括關節,皮膚,血管和器官。 這種類型影響了大約70%的患有這種疾病的人,並且當人們提到“狼瘡”時通常會提到這種類型。
SLE患者可能會經歷多年的紅疹,極度疲勞,疼痛或腫脹的關節,或發燒,而不會注意到耀斑或醫生能夠診斷SLE的模式。 這些症狀可能會一次又一次地出現,範圍從輕微到嚴重。
通常使用抗核抗體血液檢測(ANA)診斷SLE,該檢測可識別攻擊人體自身組織和細胞的自身抗體。 積極的全日空並不意味著你有狼瘡,而是這種結果是狼瘡診斷的一個難題,包括你的症狀,體格檢查和其他更具體的實驗室檢查。
藥物引起的狼瘡
藥物引起的狼瘡與類似的症狀有關,但它們是由某些類型的藥物特別引起的,通常需要長時間服用。 一旦藥物停藥,藥物誘導的狼瘡是完全可逆的,並且症狀通常在六個月內消失。 這種類型約佔狼瘡病例的10%。
已知有許多藥物會導致這種疾病,但其中有幾種被認為是主要的罪魁禍首。 它們主要是抗炎藥,抗驚厥藥或用於治療慢性病的藥物,如心髒病,甲狀腺疾病,高血壓(高血壓)和神經精神疾病。
這三種藥物主要是由於藥物引起的狼瘡所致:
- 普魯卡因胺 - 用於治療心律失常
- 肼苯噠嗪 - 用於治療高血壓
- 異煙肼 - 用於治療結核病
皮膚狼瘡
有些人只有皮膚表現的狼瘡,他們被診斷患有皮膚狼瘡 - 一種單獨的狼瘡,單獨占狼瘡病例的10%左右。 然而,三分之二的SLE患者也發生皮膚狼瘡病變。
與其他形式的狼瘡一樣,這是您的身體攻擊其正常皮膚的情況。 這種形式的確切原因是未知的,儘管女性更有可能擁有它,並且可以在家庭中運行。
吸煙和陽光已被證明會加劇病情。
一般來說,有三種皮膚狼瘡,包括:
- 慢性皮膚( 盤狀狼瘡 ):在盤狀狼瘡中,慢性皮膚狼瘡是最常見的形式,在你的面部,耳朵,頭皮和其他身體部位產生炎症性潰瘍。 這些病變可以是硬皮病或鱗屑,並且常常是疤痕。 他們通常不會傷害或癢。 一些患者報告了頭皮上的損傷和疤痕,使得這些區域的頭髮不能再生長。 大多數盤狀狼瘡患者沒有SLE。 事實上,盤狀狼瘡在男性中比在女性中更常見。
- 亞急性皮膚 :亞急性皮膚狼瘡的皮膚症狀通常是輕微的。 患有這種情況的人,也是其自身形式的狼瘡,呈現紫紅色的斑塊,這些斑塊結實並隆起,扁平的皮膚損傷。 這些斑塊可以單獨或分組地找到,大小從5毫米到20毫米不等,通常出現在軀幹上,包括上胸部和背部。 約10%的SLE患者有亞急性皮膚狼瘡。 某些藥物也可能引起亞急性皮膚狼瘡。
- 急性皮膚:這是您的SLE活躍時發生的皮膚眩光類型。 與急性皮膚狼瘡有關的病變表現為面部紅色皮膚的扁平區域,令人聯想到曬傷 - 指示性蝴蝶疹 。 這些病變可以出現在手臂,腿部和身體上,並且是感光的 。 雖然病變可能使皮膚變色,但它們不會留下疤痕。 病變通常在耀斑期間或暴露於太陽後出現。
請注意,慢性/盤狀和亞急性皮膚紅斑狼瘡可能獨立發生,也可能是SLE的表現,而急性皮膚狼瘡不會發生在SLE外。
新生兒狼瘡
新生兒狼瘡是影響胎兒或新生兒的罕見臨時性狼瘡。 這不是真正的狼瘡:它發生在母親的自身抗體在子宮內傳遞給她的孩子時。 這些自身抗體會影響寶寶的皮膚,心臟和血液。 幸運的是,出生於新生兒狼瘡的嬰兒在以後的生活中並沒有增加發生SLE的風險。
許多新生兒狼瘡嬰兒出生時會出現皮疹。 其餘的通常會在兩到五個月內爆發。 太陽照射往往會導致爆發。
由於母親的自身抗體從嬰兒身上消失,平均而言,皮疹將在大約六個月或不久之後消失。 皮膚病變的治療通常不過是藥膏,以幫助緩解突破的嚴重程度。
雖然這很少見,但有些患有狼瘡的母親的嬰兒可能會出生時具有永久性的心臟狀況,但可以使用心臟起搏器進行治療。 這種異常可以在懷孕第18週時檢測到。
童年狼瘡
在美國,童年狼瘡會影響5,000到10,000名18歲以下的兒童。 它通常在11至15歲之間被診斷出來。然而,任何年齡的兒童都可能患有狼瘡,狼瘡可以攻擊任何種族或種族的兒童。
狼瘡影響兒童的方式與其影響成年人的方式類似,因為它在每個人身上都表現出不同的表現,儘管它似乎有更多的器官參與。 這可能是因為孩子最終被診斷後經常長時間生病。
兒童的症狀與成人的症狀相似,其中最常見的是疲勞和a。。 明顯的疾病症狀包括發燒,蝴蝶疹和腎臟受累。 診斷測試中包含ANA血液檢測時,大多數病例都能成功診斷。
對於孩子來說,治療可能需要更加積極一些,但醫生也必須小心謹慎地考慮藥物的長期副作用,特別是潑尼松等皮質類固醇。 大多數孩子在正確的治療和護理下過著正常的童年。
症狀
早期和慢性狼瘡症狀模仿幾種疾病的症狀,這可能導致誤診。 初始症狀通常包括:
- 發熱
- 不適,或一般不適
- 關節疼痛
- 肌肉疼痛
- 疲勞
通常情況下,直到這些症狀與其他更具提示性的跡象結合在一起時,醫生傾向於沿著狼瘡路徑行走。 這些跡象包括但不限於:
- 皮膚潰瘍,病變和皮疹,最顯著的是ma疹,通常稱為蝴蝶疹
- 貧血
- 缺鐵
- 心臟問題,如心包炎,心肌炎和心內膜炎
- 胸膜炎和其他肺部炎症
- 腎臟問題,包括無痛性血尿或蛋白尿(尿液中的血液或蛋白質)
- 癲癇發作
原因
狼瘡對醫學研究人員來說仍然是一個相對謎團。 這種疾病的確切原因仍然未知,許多人仍在爭論狼瘡是一種疾病還是幾種類似疾病的組合。
但關於狼瘡發展最可能的方式的共識包括:
- 遺傳學(你從父母那裡繼承的風險因素)
- 環境觸發(從藥物,壓力,感染和/或暴露於陽光)
- 對藥物的反應(在藥物性狼瘡的情況下)
診斷
如果您的醫生懷疑您單獨患有皮膚紅斑狼瘡或者患有系統性紅斑狼瘡,則需要考慮幾個因素,包括:
- 體檢結果
- 實驗室結果
- 抗體測試
- 組織活檢
- 直接免疫熒光
歸根結底,由於各種症狀, 診斷狼瘡可能會對您的醫生帶來挑戰,並且大多數人在首次出現症狀後五年內首先被診斷出來。 因此,如果您覺得您的症狀可能與狼瘡的診斷一致,請務必訪問您的醫生並表達您的擔憂。
狼瘡患者的預後通常取決於器官受累的數量。 換句話說,疾病是針對器官而不是皮膚和關節? 存在中樞神經系統症狀,主要器官受累和/或腎臟疾病的狼瘡患者的存活率可能比僅患有與狼瘡有關的皮膚和/或關節疾病的患者存活時間短。 與狼瘡有關的死亡最常見的原因是免疫抑制引起的感染,這是由用於控制疾病的藥物引起的,尤其是在疾病早期。
治療
目前,狼瘡無法治愈。 治療側重於控制自身免疫反應,限制炎症和器官損傷,緩解症狀:
- 藥物治療,如抗炎藥物和免疫系統調節劑
- 生活方式適中,包括減肥和防曬
- 針灸(和其他替代療法)
- 物理療法
對於一些輕度患病的患者, 狼瘡症狀可以作為慢性疾病進行治療,但該疾病可能相當嚴重,甚至危及他人的生命。 這種疾病並不遵循共同的路徑,所以狼瘡患者經常會遭受不可預測的發作(耀斑),隨後出現緩解 - 即使接受治療。
應對
狼瘡可以帶來各種身體和情緒方面的挑戰,特別是如果你是新診斷的。 學習如何應對自己的疾病需要時間和練習,包括諸如讓自己和親人了解自己的疾病,通過充分休息和良好飲食來照顧自己,學習如何管理耀斑並獲得支持。
>來源:
> Femia AN。 新生兒和小兒紅斑狼瘡。 Medscape表示。 2016年6月8日更新。
>美國狼瘡基金會。 診斷兒童狼瘡。 2013年8月16日更新。
>美國狼瘡基金會。 狼瘡事實和統計。
> Sontheimer RD。 狼瘡如何影響皮膚。 美國狼瘡基金會。 2013年7月12日更新。